4  -  Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques

4 . 1  -  Manifestations cliniques

Le début est souvent insidieux, avec une dyspnée d'effort d'installation progressive, une toux peu ou pas productive. L'auscultation pulmonaire met en évidence des râles crépitants bilatéraux prédominants aux bases, imitant le bruit du « velcro ». Il peut exister un hippocratisme digital notamment au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique. Des signes généraux peu spécifiques sont parfois présents d'autant plus qu'il s'agit d'une pneumopathie organisée cryptogénique, d'une pneumopathie infiltrante diffuse d'origine infectieuse ou associée à une connectivite.

L'interrogatoire est essentiel à la recherche d'antécédents, notamment néoplasiques, de prises médicamenteuses, d'expositions particulières à des aérocontaminants.

4 . 2  -  L'imagerie thoracique

4 . 2 . 1  -  La radiographie pulmonaire

Elle permet souvent d'affirmer le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse et permet de préciser l'extension des lésions, la rapidité évolutive, les conséquences en terme de distension thoracique ou plus souvent de rétraction avec diminution des volumes pulmonaires. À signaler qu'il existe plus fréquemment une discordance radio-clinique avec d'importantes anomalies radiologiques, et un faible retentissement clinique lors de la sarcoïdose et de certaines pneumoconioses (silicose).

4 . 2 . 2  -  La tomodensitométrie

Cet examen réalisé en mode Haute Résolution (HR, épaisseur des coupes = 1 mm) est l'examen clé diagnostique des pneumopathies interstitielles diffuses. Il permet une analyse des signes élémentaires, et celle de la répartition des lésions. Aucun signe n'est vraiment spécifique d'une affection mais parfois une orientation diagnostique peut être proposée. Ainsi la présence de micronodules oriente plutôt vers une sarcoïdose (avec les adénopathies médiastinales), une pneumopathie d'hypersensibilité ou une pneumoconiose. Par contre, une répartition péri-bronchovasculaire des opacités, évoque tout d'abord une lymphangite carcinomateuse, un syndrome de Kaposi ou une sarcoïdose. Le caractère périphérique, sous pleural de distribution des lésions évoque une pneumopathie organisée cryptogénique. D'autres signes sont, cette fois-ci, plus évocateurs d'une étiologie particulière avec notamment les classiques nodules troués, ou un aspect multikystique évocateur d'une histiocytose langerhancienne, d'une lymphangioléïomyomatose.

4 . 2 . 3  -  Exploration fonctionnelle respiratoire

Classiquement, les pneumopathies interstitielles diffuses sont associées à un trouble ventilatoire restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale). Habituellement, ce syndrome est pur, non associé à une obstruction bronchique. Il existe de plus une altération de la diffusion alvéolo-capillaire (altération du transfert alvéolo-capillaire du monoxyde de carbone DLCO). Il existe initialement, au début du processus physiopathologique, une hypoxémie d'effort puis de repos. L'importance de l'altération fonctionnelle respiratoire, constitue un des arguments pour débuter un traitement, et suivre son efficacité. Rarement, une obstruction bronchique s'associe au trouble ventilatoire restrictif et oriente alors plutôt vers une histiocytose, une lymphangioléïomyomatose, une pneumopathie d'hypersensibilité et parfois une sarcoïdose.

4 . 2 . 4  -  Le lavage broncho-alvéolaire

L'aspect macroscopique est parfois informatif avec un aspect d'hémorragie alvéolaire (liquide rosé ou rouge) ou d'une lipo-protéinose alvéolaire (aspect laiteux). Il existe classiquement une hyper-cellularité qui traduit l'infiltration cellulaire alvéolaire (supérieure à 150 cellules/µl chez le non-fumeur, et supérieure à 250 cellules/µl chez le sujet fumeur). La formule cytologique oriente également le diagnostic. Ainsi une lymphocytose supérieure à 50 % doit faire évoquer avant tout une pneumopathie d'hypersensibilité ou une sarcoïdose, tandis qu'une hyperéosinophilie alvéolaire oriente vers une pneumopathie éosinophile. Une alvéolite macrophagique se rencontre surtout au cours de l'histiocytose langerhancienne. Pour aider dans l'interprétation de cette formule cytologique, il est impératif de connaître la formule cellulaire normale d'un lavage broncho-alvéolaire (80 à 90 % de macrophages, 15 à 20 % de lymphocytes au maximum, moins de 5 % de polynucléaires neutrophiles, moins de 2 % de polynucléaires éosinophiles). Ce lavage permet également des recherches microbiologiques vis à vis de mycobactéries, de virus, d'agents fongiques.

4 . 2 . 5  -  Les examens biologiques

Certains sont utiles au diagnostic (découverte d'une hyperéosinophilie, positivité d'une sérologie virale, découverte d'anticorps antinucléaires ou anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles). D'autres sont réalisés de manière assez systématique, sans que leurs valeurs prédictives positives ou négatives soient bien évaluées (dosage de précipitines au cours des pneumopathies d'hypersensibilité, réalisation d'une IDR à la tuberculine ou dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine au cours de la sarcoïdose, recherche de complexes immuns-circulants, de facteurs rhumatoïdes…).

4 . 2 . 6  -  Prélèvements anatomopathologiques et cytologiques

Des biopsies bronchiques ont une utilité dans le diagnostic de la sarcoïdose, de la lymphangite carcinomateuse. Ces deux affections comporte une atteinte de l'interstitium sous-muqueux et des biopsies multiples réalisées à l'aveugle au niveau des éperons de diffusion bronchique ont une rentabilité diagnostique dans à peu près 50 % des cas.

Les biopsies transbronchiques ont l'avantage de permettre l'obtention de tissu alvéolaire pulmonaire, mais la taille des prélèvements est très réduite. Il est ainsi difficile de faire un diagnostic précis anatomopathologique dans de nombreuses circonstances notamment lors des fibroses pulmonaires idiopathiques, ou une analyse globale et plus importante du matériel pulmonaire est indispensable. Elles permettent néanmoins le plus souvent d'éliminer le diagnostic de lymphangite carcinomateuse.

Prélèvements biopsiques extra-thoraciques. Ils sont intéressants bien entendu dans les pathologies systémiques telles la sarcoïdose, ou une pathologie néoplasique.

La médiastinoscopie est intéressante lorsqu'il y a présence d'adénopathies médiastinales découvertes en tomodensitométrie. Il s'agit d'un examen invasif, dont l'indication est portée après négativité des cibles plus faciles à biopsier.

La biopsie pulmonaire chirurgicale est réalisée le plus souvent sous vidéo-thoracoscopie. Elle permet d'obtenir des prélèvements histologiques de très bonne taille qui permettent de porter un diagnostic histologique fiable et de qualité. Cet examen peut être réalisé également sous scanner thoracique, les prélèvements sont là aussi de taille relativement satisfaisante.

4 . 2 . 7  -  Examens cardiaques hémodynamiques

Ils sont indispensables dans la mesure où une insuffisance ventriculaire gauche peut être responsable d'une pneumopathie interstitielle diffuse. Un électrocardiogramme, et une échocardiographie peuvent donc être intéressants au vu des différentes étiologies, et de leurs particularités.

4/7