2  -  Classification

Elles peuvent être classées en 2 grandes catégories :

  1. Tout d'abord les pneumopathies interstitielles diffuses de causes connues. Elles peuvent être associées à une prolifération néoplasique (lymphangite carcinomateuse, cancer bronchiolo-alvéolaire, lymphome…), à une insuffisance cardiaque, un processus infectieux (tuberculose miliaire, pneumocystose, infection par le VIH), à une pneumoconiose (silicose, asbestose, bérylliose, autres métaux lourds…), à une alvéolite allergique extrinsèque ou pneumopathie d'hypersensibilité (poumon d'éleveur d'oiseaux, poumon de fermier, ou à un des 100 ou 200 agents reconnus comme pouvant être responsables d'une telle pneumopathie), enfin des pneumopathies médicamenteuses.
  2. Le second groupe avec des étiologies qui restent inconnues, regroupe des pneumopathies infiltrantes diffuses idiopathiques (fibrose pulmonaire idiopathique, pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie organisée cryptogénique, pneumopathie interstitielle lymphocytaire ou encore bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle…), des granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose…), des pneumopathies infiltrantes survenant au cours de connectivites et de vascularites et d'autres pneumopathies infiltrantes diffuses évoluant dans le cadre de la lipoprotéinose alvéolaire, de la lymphangioléïomyomatose, de l'amylose etc… Il est important de noter que certaines de ces circonstances peuvent être associées à différents modèles histopathologiques. En effet, certaines pneumopathies interstitielles diffuses iatrogéniques ou médicamenteuses peuvent correspondre à des pneumopathies organisées, à des pneumopathies interstitielles granulomateuses, des pneumopathies aiguës à éosinophiles par exemple. De même, un type histologique de pneumopathie interstitielle peut correspondre à des circonstances cliniques nombreuses.
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