• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Tumeurs benignes du côlon et du rectum
      • 1.1 - Définition des polypes et polyposes
      • 1.2 - Histologie des polypes
      • 1.3 - Filiation adénome-cancer
      • 1.4 - Circonstances de découverte et moyens diagnostiques
      • 1.5 - Conduite à tenir en cas de découverte de polypes
      • 1.6 - Surveillance après exérèse de polypes
      • 1.7 - Polyposes
    • 2 - Cancers du côlon et du rectum
      • 2.1 - Épidémiologie
      • 2.2 - Facteurs de risque et stratégie de dépistage en fonction du niveau de risque
        • 2 . 2 . 1 - Personnes à risque moyen (cas général) : dépistage généralisé par recherche d’un saignement occulte dans les selles (important +++)
        • 2 . 2 . 2 - Personnes à risque élevé (15 à 20 % de la population générale)
        • 2 . 2 . 3 - Personnes à risque très élevé (1 à 3 % de la population générale)
      • 2.3 - Circonstances de diagnostic (en dehors de la découverte fortuite et du dépistage)
      • 2.4 - Examens utiles au diagnostic
      • 2.5 - Bilan pré-thérapeutique
      • 2.6 - Classification histo-pronostique des cancers colorectaux
      • 2.7 - Traitement à visée curative du cancer du côlon non métastasé
      • 2.8 - Traitement à visée curative du cancer du rectum non métastasé
      • 2.9 - Traitement chirurgical des cancers colorectaux compliqués
      • 2.10 - Surveillance après un traitement à visée curative d’un cancer colorectal
      • 2.11 - Principes thérapeutiques des cancers colorectaux métastasés
  • Points essentiels
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• Annexes
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1 . 6  -  Surveillance après exérèse de polypes

Seuls les polypes adénomateux justifient une surveillance coloscopique. La coloscopie de contrôle doit être faite au bout de 3 ans s’il existait un adénome de taille supérieure à 1 cm ou s’il existait un contingent villeux. Après un examen négatif et de bonne qualité à 3 ans, les intervalles ultérieurs de surveillance peuvent être de 5 ans. Après résection d’un adénome sessile de plus de 2 cm ou d’adénomes multiples, une ou plusieurs coloscopies peuvent être nécessaires pour s’assurer que tout tissu adénomateux a été retiré.En cas de transformation cancéreuse limitée, une exérèse chirurgicale est inutile si toutes les conditions suivantes sont remplies :

– pas d’atteinte de la sous-muqueuse ;
– exérèse complète certaine et marge de sécurité supérieure à 1 mm ;
– cancer bien ou moyennement différencié ;
– absence d’embole lymphatique dans la sous-muqueuse du pédicule.

La surveillance des polypes adénomateux doit être interrompue quand il paraît improbable qu’elle prolonge l’espérance de vie. Une coloscopie à 5 ans est envisagée en cas de polype hyperplasique de plus de 1 cm de diamètre ou de la présence de plus de 5 polypes hyperplasiques lors de la même coloscopie (recommandations de pratique clinique 2004). Les polypes inflammatoires n’indiquent pas une surveillance coloscopique particulière au cours des maladies inflammatoires du côlon. Il n’y a pas lieu de surveiller par coloscopie les polypes juvéniles sporadiques.

(4) Endoscopie digestive basse : indications en dehors du dépistage en population.

1 . 7  -  Polyposes

1. Polypose adénomateuse familiale

La polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire, autosomique dominante, dont la pénétrance est complète (la présence de la mutation entraîne quasi constamment l’apparition du phénotype). La PAF est à l’origine de 1 % des cancers du côlon. Le gène APC, dont la mutation constitutionnelle est responsable de la maladie, siège sur le bras long du chromosome 5. Le risque de transmission à la descendance est de 50 % pour chaque enfant. La prévalence de la maladie est d’environ 1/5 000.

Dans la forme classique, il y a plus de 100 polypes (jusqu’à plus de 1 000), et, en l’absence de colectomie préventive, la cancérisation est inéluctable, en général avant 40 ans. La PAF est responsable de 1 % des cancers colorectaux. Une colectomie totale (avec anastomose iléo-rectale) ou une coloproctectomie (avec anastomose iléo-anale) préventive vers 15-25 ans (selon le nombre de polypes) est indiquée.

D’autres tumeurs, digestives et extra-digestives, sont fréquemment associées.
Les adénomes duodénaux, en particulier péri-ampullaires, peuvent dégénérer et justifier une duodénopancréatectomie céphalique. Les tumeurs desmoïdes (mésenchymateuses) touchent jusqu’à un quart des patients. Même en l’absence de potentiel malin, la croissance de ces tumeurs, en particulier dans le mésentère, est source de mortalité, notamment par compression des organes avoisinants. Il existe une forme atténuée au cours de laquelle les polypes sont moins nombreux et d’apparition plus tardive.

Une enquête familiale et la recherche de la mutation du gène APC sont nécessaires dès qu’un cas de PAF est suspecté.

2. Autres polyposes

Elles sont encore plus rares que la PAF. Ce sont :

– trois autres polyposes à transmission dominante avec risque accru de cancer colorectal :
• le syndrome de Peutz-Jeghers (mutations du gène LKB1/STK11, polypes hamartomateux de l’intestin grêle et du côlon, lentiginose périorificielle) ; les risques de cancers portent sur le côlon, l’intestin grêle, le pancréas et l’ovaire,
• la maladie de Cowden (mutations du gène PTEN, hamartomes de la peau, de la thyroïde, du côlon, de l’endomètre) ; les cancers du sein et de la thyroïde sont plus fréquents que les cancers intestinaux,
• la polypose juvénile (mutations des gènes SMAD4 ou BMPRA1) ; les hamartomes colorectaux sont très fréquents. Le risque cumulé de cancer colorectal est de l’ordre de 40 % ;

– la polypose hyperplasique ou mixte (gènes non identifiés) ; le risque de cancer colorectal tient aux contingents adénomateux des polypes hyperplasiques ou aux adénomes associés ;

– le syndrome MAP (MYH associated polyposis, nouveau) : c’est la première polypose de transmission autosomique récessive avec une pénétrance quasi-complète des sujets homozygotes mutés pour le gène MYH et expression variée, en général de type « PAF atténuée ». Compte tenu du mode de transmission, le risque de développer la maladie est de 25 % pour la fratrie et quasi-nul pour la descendance (sauf consanguinité). Le risque cumulé de cancer n’est pas encore précisément connu, mais serait de plus de 50 %. Une chirurgie prophylactique colique est discutée selon le nombre de polypes coliques. Des polypes duodénaux peuvent être observés.