5 - Classification des Syndromes MyéloDysplasiques (SMD)

Différentes classifications sont utilisées et la plus ancienne est la FAB.
Plus récemment, une classification OMS a été introduite, reposant sur l'aspect dysplasique des lignées médullaires (atteinte d'une ou de plusieurs lignées, présence de sidéroblastes en couronne), introduction de la cytogénétique comme élément de diagnostic et un pourcentage de blastes de moins de 20 % pour différencier les SMD des leucémies aiguës myéloïdes.
Cette classification cytologique a en outre une valeur pronostique.

Formes particulières

Le syndrome 5q- : Atteint surtout les femmes à partir de 60 ans ; biologiquement, il réalise un tableau associant une anémie souvent importante, macrocytaire, non régénérative et une hyperplaquettose jusqu'à 1000 G/L. Le myélogramme retrouve un aspect particulier avec des mégacaryocytes géants et unilobés. La cytogénétique retrouve une délétion du bras long du chromosome 5 qui implique toujours la région 5q31.1.
Le syndrome d'anémie réfractaire sidéroblastique associée à une hyperplaquettose : C'est en fait l'association d'un SMD avec un myélogramme caractéristique et d'un syndrome myéloprolifératif avec un nombre de plaquettes supérieur à 1000 G/L. Le caryotype est le plus souvent normal. Il existe fréquemment une mutation du gène JAK2.

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