Introduction

Pathologies du sujet âgé, les Syndromes MyéloDysplasiques (SMD) représentent un groupe de syndromes hétérogènes caractérisés par une ou plusieurs cytopénies diversement associées. Les cellules sont porteuses d'anomalies morphologiques (la dysmyélopoïèse) qui vont permettre de faire le diagnostic. L'évolution se fait soit vers un tableau d'insuffisance médullaire, soit vers l'émergence d'un clone de cellules plus immatures : les blastes, ce qui signe l'évolution des SMD vers un tableau de Leucémie Aiguë Secondaire (LAS).
La fréquence des SMD est de 70 cas par an pour 100 000 habitants de 70 à 80 ans alors que son incidence est de 1 pour 100 000 habitants chez le sujet jeune de moins de 50 ans.
Les traitements peuvent se séparer en traitement symptomatique et en traitement spécifique.

1  -  Facteurs étiologiques

Dans la grande majorité des cas, ces maladies apparaissent comme primitives, 15 % seulement des cas de SMD sont secondaires. Sont classiquement impliqués :

  • La chimiothérapie. Il s'agit surtout des alkylants entraînant l'apparition de SMD après 4 à 10 ans, souvent accompagnée d'anomalies caractéristiques cytogénétiques acquises avec atteinte des chromosomes 5 ou 7. Les inhibiteurs de topoisomérases II donnant classiquement des Leucémies Aiguës Secondaires (LAS) d'emblée mais parfois précédées d'une myélodysplasie. Plus exceptionnellement le Pipobroman, l'Azathioprine et les analogues des purines sont incriminés.
  • Les toxiques : le Benzène est le plus classique. La responsabilité du tabagisme est très probable.
  • Les irradiations par des sources de rayons X, d'autant que le débit est important et que le champ d'irradiation est large.
  • Les maladies hématologiques acquises : aplasie médullaire et hémoglobinurie paroxystique nocturne.
  • Les maladies constitutionnelles : syndrome de Down, syndrome de Fanconi, syndrome de Kostmann. Quoique rares, elles sont en relation avec des anomalies géniques spécifiques éclairant la physiopathologie des SMD.
1/8