Ce sont les plus fréquentes.
Aspect macroscopique : masse arrondie, unique ou multiple, encapsulée, de coloration souvent jaune ou beige.
Aspect microscopique : la tumeur est constituées de vésicules (thyroïde) (figure 10.26) ou de travées séparées les unes des autres par un riche réseau capillaire (architecture carcinoïde – figure 10.25). La classification des tumeurs neuro-endocrines est complexe, en partie variable selon les organes. Les cellules sont le plus souvent régulières, et les éventuelles anomalies cytonucléaires n’ont souvent aucune signification. Il existe assez souvent une différenciation fonctionnelle : la tumeur peut sécréter des hormones normales, responsables d’un syndrome endocrinien clinique caractéristique. Voir aussi ci-dessous "En savoir plus 10.2 – Carcinoïdes".
Pronostic : dans les tumeurs endocrines bien différenciées, la distinction entre tumeur bénigne et tumeur maligne est souvent difficile, voire impossible sur les seuls aspects morphologiques de la prolifération tumorale. Seule l’existence de signes d’invasion du tissu adjacent (franchissement de la capsule de la tumeur pour les carcinomes vésiculaires de la thyroïde) (figure 10.27), la présence d’emboles néoplasiques, d’envahissements péri-nerveux ou de métastases permettent d’affirmer la malignité.
En savoir plus 10.2 Carcinoïdes
Le terme « carcinoïde » désigne l’architecture qu’adopte la prolifération tumorale dans de nombreuses tumeurs endocrines et neuro-endocrines :les cellules se disposent en îlots, en nids ou en travées séparés par un abondant réseau capillaire sanguin.
Ce terme a été largement utilisé par le passé comme synonyme de tumeur endocrine très bien différenciée, mais est maintenant progressivement abandonné au profit de cette dernière appellation, sauf dans deux organes :
- le poumon et les bronches, où il désigne une tumeur neuro-endocrinetrès bien différenciée (carcinoïde typique) ou un peu moins bien différenciée (carcinoïde atypique, tumeur qui ressemble au carcinoïde typique mais possède plus de mitoses, des phénomènes de nécrose et pour laquelle les métastases sont plus fréquentes et le pronostic plus réservé) ;
- le tube digestif et surtout l’appendice, où le carcinoïde est relativement fréquent, secrétant en règle générale de la sérotonine ; la tumeur est souvent découverte fortuitement à l’occasion de l’examen anatomopathologique d’une pièce d’appendicectomie (à l’occasion d’une appendicite).
- Il s’agit de tumeurs assez bien circonscrites (masse arrondie saillant sous la muqueuse bronchique ou dans la muqueuse du tube digestif), de croissance lente et longtemps locale, et de bon pronostic.
Les tumeurs endocrines morphologiquement malignes sont plus rares.
Dans ce cadre, la glande endocrine le plus souvent atteinte est la thyroïde (adénocarcinome papillaire), tandis que les tumeurs malignes de la cortico-surrénale (corticosurrénalome malin), de la parathyroïde ou de l’hypophyse restent exceptionnelles. Parmi les tumeurs neuroendocrines, le carcinome à petites cellules occupe une place à part, par sa relative fréquence dans le poumon et sa très grande agressivité.
Diagnostic
Microscopiquement les cellules présentent des caractères indiquant la malignité, qui sont variables selon le type de tumeur : noyaux incisurés et dépolis du carcinome papillaire de la thyroïde, petites cellules immatures en « grain d’avoine » comportant de très nombreuses mitoses dans le carcinome à petites cellules.
Cas particulier du carcinome à petites cellules
Il s’agit d’une tumeur de haut degré de malignité dont la localisation la plus fréquente est broncho-pulmonaire (figure 10.28), beaucoup plus rare dans les autres organes (ovaire, col utérin, larynx, tube digestif, vessie…). Elle est d’évolution très rapide et s’accompagne précocement de métastases (ganglions médiastinaux, foie, cerveau, moelle osseuse) rendant la chirurgie inutile. Cette tumeur est initialement très chimiosensible.
