Les manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde traduisent le caractère systémique de la maladie rhumatoïde.

Chez 20 % à 25 % des patients, surtout lors des poussées évolutives avec une fébricule, une asthénie parfois très marquée et un amaigrissement.

Rares au début de la maladie, ils sont retrouvés chez 10 % à 20 % des patients. Il s’agit de nodules, fermes, mobiles et indolores, siégeant au niveau des crêtes cubitales, des tendons extenseurs des doigts et également au niveau du tendon d’Achille (photo 8 dans le cahier couleur). On les retrouve parfois au sein d’un hygroma au coude. En histologie, on trouve une nécrose fibrinoïde centrale, entourée d’histiocytes en palissades puis d’une couronne périphérique de cellules lymphoplasmocytaires. Ces nodules ne sont pas pathognomoniques de la polyarthrite rhumatoïde et sont rencontrés dans certaines autres connectivites (mais où ils sont cependant exceptionnels). Les localisations viscérales sont très rares mais classiques (le nodule rhumatoïde pulmonaire, des cordes vocales, des valves cardiaques, etc.). La nodulite rhumatoïde est une forme particulière caractérisée par l’efflorescence de nodules rhumatoïdes au niveau des mains associée à de volumineuses
géodes intraépiphysaires des mains ou des pieds. Cette efflorescence de nodule est parfois observée sous traitement par méthotrexate.

Retrouvées dans 20 % à 30 % des cas, elles sont superficielles, mobiles, en général infracentimétriques.

La vascularite rhumatoïde est rare et concerne moins de 1 % des cas, essentiellement au cours des polyarthrites « anciennes ». Il s’agit de lésions cutanées associant un purpura vasculaire, des nécroses digitales (photo 9 dans le cahier couleur) ou des orteils (pouvant prendre l’aspect de micro-infarctus), d’ulcères profonds à l’emporte-pièce d’apparition brutale, de livedo réticulaire. En histologie, il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique ou d’une angéite nécrosante sans microanévrisme (plus rare). Il peut exister une neuropathie périphérique traduisant une vascularite sévère et devant être traitée en urgence.

Il est présent dans 20 % à 25 % des cas. Il se traduit par une xérophtalmie, une xérostomie (les anticorps anti-SSA et anti-SSB ont une fréquence de l’ordre de 5 % au cours de la polyarthrite rhumatoïde).

L’atteinte des trois tuniques est possible, dont le péricarde (péricardite, le plus souvent exclusivement échographique sans traduction clinique) ; l’atteinte du myocarde serait plus fréquente mais le plus souvent sans traduction clinique.

L’apparition de signes rénaux au cours de la maladie rhumatoïde doit faire redouter une amylose AA, ou le plus souvent une atteinte iatrogène avec une glomérulonéphrite interstitielle ou une glomérulonéphrite extramembraneuse. Une atteinte propre liée à la polyarthrite rhumatoïde est beaucoup plus rare.