• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Diagnostiquer un purpura et planifier la prise en charge
      • 1.1 - Identifier un purpura
      • 1.2 - Apprécier la gravité
      • 1.3 - Connaître les mesures d’urgence
        • 1 . 3 . 1 - Purpura fébrile
        • 1 . 3 . 2 - Purpura avec syndrome hémorragique
        • 1 . 3 . 3 - Purpura avec symptômes évocateurs d’une cause centrale
      • 1.4 - Conduire l’enquête étiologique
        • 1 . 4 . 1 - Enquête clinique minutieuse
        • 1 . 4 . 2 - Enquête paraclinique
        • 1 . 4 . 3 - Principales causes de purpura chez l’enfant (fig. 43.2)
      • 1.5 - Savoir prescrire une transfusion de plaquettes
    • 2 - Points clés à propos de 2 causes de purpura
      • 2.1 - Purpura rhumatoïde
        • 2 . 1 . 1 - Généralités
        • 2 . 1 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 1 . 3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 1 . 4 - Planification du suivi
      • 2.2 - Purpura thrombopénique immunologique (PTI) aigu
        • 2 . 2 . 1 - Généralités
        • 2 . 2 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 2 . 4 - Planification du suivi
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Références
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• Annexes

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2 . 2  -  Purpura thrombopénique immunologique (PTI) aigu

2 . 2 . 1  -  Généralités

C’est une cause de purpura thrombopénique assez fréquente chez l’enfant.

Le pic d’âge de survenue est entre 2 et 5 ans.

Le PTI est lié à la destruction périphérique des plaquettes, par un processus immun.

Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente (ROR), médicament.

C’est un diagnostic d’élimination, qui pour être porté, nécessite d’éliminer les autres causes de thrombopénie.

PTI aigu = purpura thrombopénique non rare chez l’enfant.

2 . 2 . 2  -  Diagnostic

Enquête clinique

Le PTI se présente comme un syndrome hémorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux.

• À l’anamnèse :
  • absence d’antécédents évocateurs de thrombopénie constitutionnelle ;
  • absence de signes associés évocateurs d’une hémopathie maligne ou d’un SHU (diarrhée).

• À l’examen physique :
  • sévérité du syndrome hémorragique (tableau 43.3) ;
  • présence d’autres signes cliniques de gravité (mentionnés précédemment) ;
  • absence de syndrome tumoral (hémopathie) ou d’HTA (SHU).

Score de sévérité du syndrome hémorragique = Buchanan.

Enquête paraclinique

• Examens complémentaires absolument nécessaires :
  • NFS, plaquettes, réticulocytes : thrombopénie isolée, pas d’atteinte des autres lignées ;
  • frottis sanguin : morphologie plaquettaire normale, absence de schizocytes ;
  • groupe (2 déterminations), Rhésus, RAI (en vue d’une éventuelle transfusion) ;
  • imagerie cérébrale (si céphalées et/ou signes neurologiques anormaux) ;
  • échographie abdominale (si douleurs abdominales, anomalies de la palpation abdominale ou hématurie).

• Myélogramme :
  • indiqué en cas de doute diagnostique ou si décision de corticothérapie pour exclure une hémopathie maligne ;
  • selon certains experts, l’absence de réalisation de cet examen avant mise sous corticoïdes est cependant possible si un clinicien senior et un cytologiste expérimenté confirment la normalité de l’examen clinique et de la NFS avec frottis sanguin ; cette décision doit être argumentée dans le dossier ;
  • examen non contre-indiqué par la thrombopénie, réalisé sous antalgiques et prémédication ;
  • son aspect est alors une moelle riche, avec présence de mégacaryocytes en quantité normale voire augmentée, sans cellules malignes.

• Autres examens complémentaires recommandés :
  • haptoglobine, bilirubine ; test de Coombs (en cas d’hémolyse) ;
  • hémostase avec TP, TCA, fibrinogène (CIVD ?) ;
  • BU et créatininémie (SHU ?) ;
  • sérologie VIH en cas de facteurs de risque, sérothèque ;
  • facteurs antinucléaires (FAN) (surtout si âge > 8 ans) ;
  • fond d’œil (surtout en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome hémorragique sévère).

• Examens complémentaires à ne pas pratiquer :
  • autres sérologies virales, Ac antiplaquettes, Ac anti-ADN : inutiles ;
  • PL, temps de saignement, tout geste invasif : contre-indiqués.

Myélogramme : indiqué en cas de doute diagnostique ou si décision de corticothérapie.

2 . 2 . 3  -  Prise en charge thérapeutique

Indications thérapeutiques

La sévérité du PTI aigu est appréciée :

• sur la clinique : score hémorragique de Buchanan ;
• sur la biologie : chiffre de numération plaquettaire.

Modalités thérapeutiques

L’abstention thérapeutique se justifie en l’absence de signes de gravité clinique.

En cas de saignement modéré (Buchanan = 3), il peut être proposé une corticothérapie per os (en association avec un antisécrétoire gastrique) ou une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes.

En cas d’hémorragies sévères et/ou prolongées (Buchanan > 3), le traitement doit associer une perfusion IV d’immunoglobulines polyvalentes et une corticothérapie IV.

Selon la sévérité du syndrome hémorragique et la tolérance de l’anémie, une transfusion de culots globulaires rouges peut être nécessaire. L’arrêt de tout saignement actif est la priorité.

Une transfusion de plaquettes est d’indication exceptionnelle, les plaquettes étant en général très rapidement détruites.

La réalisation d’un myélogramme est recommandée en cas d’une décision de corticothérapie.

Elle peut être différée de 12 heures si le traitement est débuté durant une garde.

Traitement indiqué en cas de PTI aigu avec Buchanan ≥ 3.

Mesures d’accompagnement

Une éducation thérapeutique des enfants et de leur famille est indispensable (reconnaissance des signes d’hémorragie au niveau cutané mais aussi buccal).

Recommandations générales :

• vie pratique : hygiène dentaire avec brosses souples, prévention des chutes du lit ;
• activités sportives : pas de contre-indication sauf en cas de syndrome hémorragique clinique ; rédaction d’un protocole d’accueil individualisé (PAI) pour l’école ;
• éviter : prise intrarectale de la température et injections IM, AINS dont aspirine (traitement de la fièvre uniquement par paracétamol) ;
• vaccinations : contre-indication temporaire (en pesant le rapport bénéfices/risques).

Éducation thérapeutique avec recommandations pour la vie quotidienne.

2 . 2 . 4  -  Planification du suivi

Principes du suivi

La surveillance clinique est essentielle et doit primer sur les contrôles biologiques.

La recherche de signes hémorragiques, en particulier au niveau de la cavité buccale doit être faite lors de toute consultation médicale, et de manière quotidienne par la famille.

Le contrôle de la numération plaquettaire est fonction de la clinique.

Cette numération plaquettaire doit être réalisée seulement en cas de persistance et/ou d’aggravation du syndrome hémorragique à J2 puis à J21 du diagnostic de PTI aigu. Elle est indiquée aussi en cas de situation à risque (geste à risque hémorragique, intervention chirurgicale) ou circonstances particulières (voyage à l’étranger).

En l’absence de symptômes, l’intérêt de son contrôle 3–6 mois après le diagnostic est de pouvoir affirmer la guérison, généralement définie après 1 an de numérations plaquettaires spontanément normales.

Suivi : recherche d’un syndrome hémorragique >> NFS-plaquettes.

Pronostic de l’affection

Le PTI aigu de l’enfant est habituellement de bon pronostic.

La guérison définitive survient dans la majorité des cas en quelques jours ou semaines.

Il existe un risque de récidive dont il faut informer les parents et l’enfant.

L’évolution vers un PTI chronique (≥ 6 mois) concerne 10 % des enfants.

Sa prise en charge thérapeutique doit se décider en milieu spécialisé hématologique pédiatrique.