1 . 2  -  Apprécier la gravité

  • Sepsis sévère lié à une infection invasive à méningocoque :
    • caractéristiques sémiologiques de purpura fulminans (fig. 43.1) :
      • caractère rapidement extensif,
      • ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm ;
    • fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC ≥ 3 s, tachycardie, hypotension ;
    • atteinte des extrémités.
  • Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde :
    • saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies ;
    • atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis) ;
    • signes extracutanés évoquant un saignement viscéral :
      • céphalées, signes méningés, troubles de conscience (hémorragie intracrânienne) ;
      • syndrome abdominal aigu (hémorragie digestive/gynécologique/urologique, rupture de rate) ;
    • collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë.
  • Signes reliés à une hémopathie :
    • atteinte des autres lignées médullaires :
      • anémie : syndrome anémique grave,
      • neutropénie : fièvre, angine, stomatite ;
    • syndrome tumoral : adénopathies, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses ;
    • altération de l’état général récente.
  • Signes reliés à une autre cause potentiellement grave, telle une micro-angiopathie thrombotique (MAT/syndrome hémolytique et urémique [SHU]) :
    • atteinte rénale, HTA ;
    • diarrhée récente (volontiers glairosanglante).
Figure 1 : Purpura fulminans

Gravité : syndrome hémorragique, sepsis, purpura rapidement extensif, syndrome tumoral.

1 . 3  -  Connaître les mesures d’urgence

1 . 3 . 1  -  Purpura fébrile

  • Mesures systématiques :
    • identifier des signes évocateurs de purpura infectieux sévère ;
    • surveiller de manière rapprochée l’enfant :
      • scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés,
      • entourer les lésions et surveiller leur extension.
  • En cas de signes évocateurs d’un purpura fulminans :
    • injection IM/IV de C3G (voir chapitre 65) au mieux après 1 hémoculture ;
    • pose de 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9 % 20 mL/kg en 5 à 10 min ;
    • transfert médicalisé en réanimation.

Suspicion de purpura fulminans : injection IM/IV de C3G.

1 . 3 . 2  -  Purpura avec syndrome hémorragique

  • Mesures systématiques :
    • identifier des signes hémorragiques majeurs ;
    • surveiller de manière rapprochée l’enfant :
      • scope cardiorespiratoire, examens cliniques répétés,
      • syndrome anémique.
  • En cas de signes évocateurs d’un syndrome hémorragique sévère :
    • arrêt d’un saignement actif : compression ;
    • pose de 2 VVP, bilan prétransfusionnel (groupe, Rhésus, RAI) ;
    • ± transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes).

La décision de transfusion de plaquettes est discutée selon l’étiologie (rare).

Syndrome hémorragique sévère : arrêt d’un saignement actif, ± transfusion de PSL.

1 . 3 . 3  -  Purpura avec symptômes évocateurs d’une cause centrale

  • Mesures systématiques :
    • rechercher des signes de gravité symptomatique ;
    • dépistage, prévention et prise en charge de l’atteinte des autres lignées sanguines et/ou d’un syndrome tumoral, le cas échéant.
  • Programmer un myélogramme en milieu spécialisé.
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