• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Diagnostiquer un purpura et planifier la prise en charge
      • 1.1 - Identifier un purpura
      • 1.2 - Apprécier la gravité
      • 1.3 - Connaître les mesures d’urgence
        • 1 . 3 . 1 - Purpura fébrile
        • 1 . 3 . 2 - Purpura avec syndrome hémorragique
        • 1 . 3 . 3 - Purpura avec symptômes évocateurs d’une cause centrale
      • 1.4 - Conduire l’enquête étiologique
        • 1 . 4 . 1 - Enquête clinique minutieuse
        • 1 . 4 . 2 - Enquête paraclinique
        • 1 . 4 . 3 - Principales causes de purpura chez l’enfant (fig. 43.2)
      • 1.5 - Savoir prescrire une transfusion de plaquettes
    • 2 - Points clés à propos de 2 causes de purpura
      • 2.1 - Purpura rhumatoïde
        • 2 . 1 . 1 - Généralités
        • 2 . 1 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 1 . 3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 1 . 4 - Planification du suivi
      • 2.2 - Purpura thrombopénique immunologique (PTI) aigu
        • 2 . 2 . 1 - Généralités
        • 2 . 2 . 2 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 3 - Prise en charge thérapeutique
        • 2 . 2 . 4 - Planification du suivi
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Références
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• Annexes

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• Auteurs
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2  -  Points clés à propos de 2 causes de purpura

2 . 1  -  Purpura rhumatoïde

2 . 1 . 1  -  Généralités

Il s’agit de la vascularite la plus fréquente chez l’enfant.

Cette pathologie concerne plus fréquemment le garçon, d’âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en période automno-hivernale.

La physiopathologie de la maladie n’est pas bien connue.

Il s’agit d’une vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux.

Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente, médicament.

Purpura rhumatoïde = cause de purpura vasculaire fréquent chez l’enfant.

2 . 1 . 2  -  Diagnostic

Enquête clinique

Le diagnostic de purpura rhumatoïde est avant tout clinique et repose sur une triade (tableau 43.2) : purpura (fig. 43.3), manifestations articulaires et douleurs abdominales.

Figure 3 : Purpura rhumatoïde

Des complications évolutives, parfois inaugurales, sont à redouter :

• avant tout digestives :
  • hématome des parois, hématome pariétal intestinal,
  • invagination intestinale aiguë,
  • péritonite aiguë par vascularite nécrosante,
  • dénutrition ;

• plus rarement :
  • orchite, urétérite sténosante,
  • néphropathie glomérulaire (HTA),
  • convulsions, encéphalite.

Triade = purpura vasculaire, manifestations articulaires, douleurs abdominales.

Enquête paraclinique

• Examens complémentaires systématiques :
  • NFS-plaquettes : les plaquettes sont normales ;
  • BU : dépister une atteinte rénale (protéinurie, hématurie).

• Autres examens possiblement utiles :
  • échographie abdominale : indiquée en cas de fortes douleurs abdominales ; elle peut mettre en évidence : des hématomes pariétaux, un boudin d’invagination ;
  • biopsie cutanée : pratiquée exceptionnellement en cas d’incertitude diagnostique ; elle montrerait un infiltrat leucocytaire, des dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaires.

Examens utiles = NFS-plaquettes, BU, ± échographie abdominale.

2 . 1 . 3  -  Prise en charge thérapeutique

La prise en charge est habituellement ambulatoire.

Le traitement est symptomatique : antalgiques, antispasmodiques. Le repos est sans effet sur la prévention des complications et sur le pronostic.

L’hospitalisation est parfois nécessaire en cas de complications.

Le recours aux corticoïdes peut alors se discuter dans certaines situations qui sont toutefois peu fréquentes (atteinte sévère d’organe, orchite…).

2 . 1 . 4  -  Planification du suivi

Principes

La poussée de purpura est généralement résolutive en 2 à 6 semaines. Une récidive au premier lever est possible sans incidence sur le pronostic.

Le suivi est essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale).

L’épisode est le plus souvent unique (80 %).

On parle de guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois.

Atteinte rénale

La néphropathie glomérulaire peut être révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA. L’évolution est susceptible de se faire vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5–10 % des cas.

Le dépistage de l’atteinte rénale est donc un enjeu majeur et repose sur la réalisation d’une BU à la recherche d’une protéinurie 1 fois/semaine pendant la phase active, puis 1 fois/mois durant 4 mois.

La ponction-biopsie rénale n’est pas systématique en cas de purpura rhumatoïde.

Ses indications sont : un syndrome néphrotique impur, une protéinurie > 0,5–1 g/24 h, une HTA, une hématurie macroscopique récidivante, une insuffisance rénale.

Elle peut montrer alors une atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA, ainsi qu’un degré variable d’hypercellularité.

Un suivi en néphropédiatrie est indispensable en cas d’atteinte rénale.

Les facteurs de mauvais pronostic sont : un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomo-pathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse avec > 50 % de croissants.

Pronostic = atteinte rénale.