1 . 4  -  Conduire l’enquête étiologique

1 . 4 . 1  -  Enquête clinique minutieuse

  • Anamnèse :
    • antécédents familiaux :
      • thrombopénie ou thrombopathie constitutionnelle,
      • pathologie dysimmunitaire (lupus, thyroïdite…).
    • terrain :
      • âge, sexe, origine ethnique,
      • épisodes antérieurs de signes hémorragiques (interventions, traumatismes), NFS antérieures ;
    • existence d’un contexte particulier :
      • infection virale, contage infectieux, séjour à l’étranger, prise médicamenteuse,
      • statut vaccinal (pneumocoque, méningocoque), vaccin récent (ROR) ;
    • signes cliniques :
      • fièvre,
      • hémorragie extériorisée (épistaxis…) ou non (céphalées, douleurs abdominales),
      • altération de l’état général, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements.
  • Examen physique :
    • signes de sévérité symptomatique et de cause potentiellement grave ;
    • signes orientant vers une étiologie : infection en cours, syndrome tumoral, diarrhée, HTA, anomalies articulaires.

Rechercher : fièvre, thrombopénie constitutionnelle familiale, syndrome anémique.

1 . 4 . 2  -  Enquête paraclinique


NFS-plaquettes avec réticulocytes et frottis sanguin

Ce sont les examens indispensables pour l’orientation diagnostique.

La NFS permet de distinguer : purpuras thrombopéniques et non thrombopéniques.

La concertation avec le biologiste permet de décider des examens spécialisés ultérieurs, en fonction du frottis sanguin qui peut apporter des informations précieuses au niveau de l’ensemble des lignées :

  • agrégats plaquettaires, taille et aspect des plaquettes ;
  • syndrome mononucléosique, cellules malignes, corps de Döhle…
  • schizocytes, réticulocytose.

En cas de purpura fébrile avec des signes cutanés ou hémodynamiques évoquant un purpura fulminans, aucun examen n’est nécessaire ; l’injection IV d’une antibiothérapie probabiliste est urgente (voir chapitre 65).

Examens de première intention

  • NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin.
  • CRP.
  • Groupe, Rhésus, RAI.
  • D-dimères, TP-TCA, fibrinogène : recherche d’une CIVD.
  • Créatininémie, recherche d’hématurie et de protéinurie à la bandelette urinaire, test de Coombs (en cas d’anémie hémolytique, schizocytes et HTA).
  • Imagerie cérébrale (scanner, IRM) et fond d’œil en cas de céphalées et/ou signes neurologiques anormaux ; imagerie abdominale en cas de syndrome abdominal aigu (vomissements, subocclusion, meléna, ménométrorragies, traumatisme).

Examens de seconde intention selon le contexte

  • Bilan d’hémostase primaire : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage de facteur Willebrand antigène et activité) ou test global (temps d’occlusion du PFA 100 plutôt que temps de saignement).
  • Sérologies CMV, EBV, VIH…
  • Recherche de paludisme et dengue : en cas de séjour récent à l’étranger.
  • Myélogramme : en cas de syndrome tumoral ou d’anomalies des autres lignées sanguines.
  • VS, bilan de vascularite/auto-immun : facteurs antinucléaires (FAN), AC anti-DNA.
  • Dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire.

Examens indispensables en cas de purpura : NFS-plaquettes et frottis sanguin.

Purpura fébrile : NFS, CRP, hémoculture, ± PL.

1 . 4 . 3  -  Principales causes de purpura chez l’enfant (fig. 43.2)

  • Purpura fébrile :
    • redouter en 1er lieu : un purpura fulminans (rare mais grave) ;
    • rechercher des arguments pour : un purpura infectieux non sévère (fréquent).
  • Purpura ± fébrile thrombopénique :
    • cause périphérique : purpura thrombopénique idiopathique (fréquent) ;
    • cause centrale : hémopathie (rare mais grave).
  • Purpura ± fébrile non thrombopénique :
    • purpura vasculaire : purpura rhumatoïde (fréquent), cause mécanique (pétéchies liées au point de compression d’un garrot, pétéchies du territoire cave supérieur liées à la toux ou aux vomissements) ;
    • troubles constitutionnels de l’hémostase primaire, incluant la maladie de Willebrand et les thrombopathies (pathologies chroniques, histoire familiale…).
Figure 2 : Conduite diagnostique en cas de purpura chez l’enfant

1 . 5  -  Savoir prescrire une transfusion de plaquettes


La transfusion de plaquettes est une indication peu fréquente en pédiatrie.

Elle n’est pas indiquée en cas de purpura avec thrombopénie relié à un PTI, sauf en cas d’hémorragie sévère neurologique, intra-abdominale, extériorisée abondante ou urgence chirurgicale à risque.

Une thrombopénie < 20 G/L chez un enfant traité par chimiothérapie pour une leucémie aiguë est un seuil habituellement retenu.

Les grands principes de transfusion de plaquettes sont proches de ceux appliqués chez l’adulte. Nous ne rappelons ici que les messages essentiels pour la pratique clinique.

  • Avant la transfusion :
    • connaître les antécédents de transfusion de l’enfant (nombre, accidents éventuels) ;
    • information des parents ± de l’enfant sur le rapport bénéfice/risque, accord parental ;
    • bilan prétransfusionnel (± éventuels prélèvements à visée étiologique).
  • Commande des concentrés plaquettaires d’aphérèse (CPA) :
    • nom, prénom, âge, poids de l’enfant, chiffre de plaquettes, tolérance clinique ;
    • date, identification du prescripteur, signature, degré d’urgence ;
    • quantité à transfuser = 1 unité de CPA pour 5 kg de poids ;
    • irradiés si patient immunodéprimé.
  • Modalités de la transfusion :
    • en débit libre ;
    • surveillance rapprochée des paramètres vitaux (température, hémodynamique, conscience) ;
    • attention au volume total chez le petit enfant.
  • Après la transfusion :
    • traçabilité : notification dans les dossiers transfusionnel et médical ainsi que le carnet de santé ;
    • vérification de l’efficacité de la transfusion : examen clinique, NFS de contrôle.

Transfusion : CPA, débit libre, surveillance clinique, NFS.

3/6