2 . 2  -  Conduire l’enquête diagnostique

2 . 2 . 1  -  Identifier les situations d’urgence


Deux types d’urgence à identifier :

  • urgence symptomatique de l’ictère à bilirubine libre : ictère nucléaire ;
  • urgence reliée à la cause : incompatibilité fœtomaternelle, infection maternofœtale, cholestase (notamment atrésie des voies biliaires).

Facteurs de sévérité augmentant le risque d’ictère nucléaire :

  • prématurité, jeûne, médicaments fixés à l’albumine (aminosides) ;
  • infection, acidose, hypoxie, hypothermie, hypoglycémie ;
  • déshydratation, hypo-osmolarité, hypoalbuminémie.

Principaux signes orientant vers un ictère pathologique :

  • survenue précoce avant 24 h de vie (fréquente au cours d’une hémolyse) ;
  • ictère prolongé plus de 10 jours ;
  • ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes de pied ;
  • signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie ;
  • retentissement sur l’état général, mauvaise prise de poids ;
  • signes d’hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie ;
  • signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées (en cas d’obstacle complet sur les voies biliaires extrahépatiques).

2 . 2 . 2  -  Autres informations cliniques


Anamnèse :

  • dossier obstétrical :
    • contexte infectieux,
    • groupe sanguin et Rhésus maternels,
    • antécédents familiaux de maladies hématologiques ou hépatiques ;
  • origine géographique ;
  • modalités d’allaitement ;
  • délai d’apparition de l’ictère par rapport à la naissance et évolutivité.

Examen général orientant vers une cause :

  • céphalhématome, ecchymose, bosse sérosanguine ;
  • fontanelle postérieure large (hypothyroïdie)…

Alerte : survenue précoce, syndrome anémique, selles décolorées.

2 . 2 . 3  -  Enquête paraclinique


Examens complémentaires de 1re intention :

  • confirmer et évaluer quantitativement l’hyperbilirubinémie :
    • bilirubinémie totale (calcul de la bilirubine libre),
    • bilirubine conjuguée (chez le nouveau-né, sa valeur ne doit s’interpréter qu’avec la clinique : foie, couleur des selles et des urines),
    • albuminémie (à ne réaliser qu’en cas de bilirubinémie > 300 μmol/L chez le nouveau-né à terme) ;
  • écarter certaines causes infectieuses (systématique) :
    • CRP,
    • ECBU ;
  • éliminer une incompatibilité fœtomaternelle (ictère précoce, signes d’hémolyse) :
    • NFS, réticulocytes,
    • groupe sanguin de l’enfant et de sa mère,
    • Coombs direct.

En cas d’ictère à bilirubine conjuguée :

  • bilan hépatique : PAL et γGT, transaminases, facteurs de l’hémostase ;
  • échographie abdominale :
    • obstacle et/ou dilatation des voies biliaires → cholestase extrahépatique,
    • absence de vésicule biliaire (élément d’orientation) → atrésie des voies biliaires ;
  • prélèvements bactériologiques orientés.

Selon le contexte :

  • dosages enzymatiques : G6PD, pyruvate-kinase ;
  • bilan thyroïdien : TSH, T4.

Première intention : bilirubinémie, NFS et réticulocytes, CRP et ECBU, groupe sanguin et Coombs.

2 . 2 . 4  -  Orientation diagnostique


Schématiquement, il faut distinguer :

  • les ictères « bénins » (par ailleurs à bilirubine libre) : ictère simple, ictère au lait de mère ;
  • les ictères « pathologiques » : à bilirubine libre ou à bilirubine conjuguée.

L’arbre diagnostique (fig. 2.1) permet de synthétiser les causes d’ictère néonatal.

Figure 1 : Arbre diagnostique des ictères du nouveau-né.
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