4 - Points essentiels

L’insuffisance surrénale est définie par un manque d’hormones surrénaliennes (glucocorticoïdes, minéralocorti coïdes).

Il s’agit d’une situation qui peut se décompenser à tout moment sous forme d’insuffisance surrénale aiguë (urgence vitale).

On distingue:

l’insuffisance surrénale basse par atteinte primitive des surrénales;

l’insuffisance corticotrope par manque d’ACTH.

1) Le tableau clinique et biologique de l’insuffisance surrénale chronique primitive est trompeur car il est très progressif:

asthénie, physique, psychique, sexuelle, maximale le soir +++ ;

anorexie, sauf pour le sel;

amaigrissement;

mélanodermie, maximale sur les zones découvertes;

hypotension;

troubles digestifs tels que nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales (attention à la décompensa tion aiguë);

Hyponatrémie, hyperkaliémie (+++);

hyponatrémie de déplétion, hyperkaliémie.

En cas d’origine hypophysaire: hypotension moins marquée, pâleur, hyponatrémie de dilution, pas de perte de sel ni d’hyperkaliémie (fonction minéralocorticoïde conservée).

2) Diagnostic (effectuer les prélèvements veineux en vue des dosages hormonaux ultérieurs puis traiter sans attendre les résultats) :

Diagnostic

Insuffisance surrénale primitive	Insuffisance corticotrope
Cortisolémie basse à 8 heures ACTH haute Aldostérone basse et rénine haute Test au Synacthène® : réponse insuffisante du cortisol	Cortisolémie et ACTH basses à 8 heures Aldostérone et rénine normales Test au Synacthène® : réponse insuffisante du cortisol (10 % de faux positifs)

3) Causes les plus fréquentes:

Causes les plus fréquentes

Insuffisance surrénale

Insuffisance corticotrope

   Auto-immune(80 %)
   Femme (3/1), terrain personnel et familial de maladies auto-immunes (hypothyroïdie, diabète de type 1, etc.)
   Petites surrénales au scanner et Ac +

   Tuberculose(10 à 20 %)
   Adrénomyéloneuropathie
   Immunodéprimé (VIH ++, diabétique)
   Transplanté, antécédent de tuberculose
   Surrénales calcifiées, signes radiographiquesde tuberculose

   Métastases surrénaliennes
   Autre infection du VIH
   Blocs enzymatiques

   Corticothérapie ++++
   Adénome ou autre tumeur hypophysaire
   Signes d’insuffisance antéhypophysaire, céphalées, troubles visuels
   Nécrose hypophysaire ou hypophysite
   (post-partum)

4) Traitement de l’insuffisance surrénale chronique:

hydrocortisone (glucocorticoïde)

fludrocortisone (minéralocorticoïde) (inutile en cas d’insuffisance corticotrope).

Éducation du patient:

maintien d’un régime normosodé;
doubler la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, procédure invasive, infec tion, fièvre ou toute pathologie intercurrente);
ne jamais arrêter;
carte de traitement;
hydrocortisone injectable à garder au domicile et à faire injecter en IM en cas de signe de décompensation (vomissements, malaise, etc.);
pas d’automédication (diurétiques, laxatifs).

5) Insuffisance surrénale aiguë:

asthénie majeure, douleurs diffuses (céphalées, douleurs abdominales), vomissements, diarrhée, déshydratation extracellulaire, hypotension évoluant vers le collapsus, confusion, signes d’hypoglycémie, mélanodermie, etc.;

hyponatrémie par perte de sel, hyperkaliémie, hypoglycémie, hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle;

en cas de cause haute, plus rare, pas de mélanodermie, pas de perte de sel ni d’hyperkaliémie.

Traitement de l’insuffisance surrénale aiguë:

Traitement d’urgence;

prélever le cortisol mais ne pas en attendre les résultats;

hydrocortisone: 200 à 400mg/24h,IV;

expansion volumique, sérum physiologique, 6L sur les 24 premières heures. Dans du G5 si hypoglycémie + mesures non spécifiques (conditionnement, surveillance);

rechercher et traiter le facteur déclenchant;

effectuer un bilan étiologique si l’insuffisance surrénale n’était pas connue;

reprendre l’éducation dans le cas contraire.

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