Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies à la fois très diverses, peu fréquentes et de pronostic variable, parfois péjoratif.

La diversité des dermatoses bulleuses auto-immunes nécessite la combinaison d'examens clinique, anatomopathologique et immunopathologique.

Physiopathologie

Les DBAI sont secondaires à une atteinte des différents systèmes de jonction interkératinocytaires ou de la jonction dermo-épidermique (JDE).

La cohésion de la peau est assurée par deux systèmes d'adhésion :
  • la cohésion de l'épiderme est principalement assurée par les desmosomes qui permettent l'adhésion interkératinocytaire ;
  • la jonction dermo-épidermique (JDE) assure une bonne adhésion entre l'épiderme et le derme sous-jacent ; c'est une région macromoléculaire complexe qui comprend, de la superficie vers la profondeur : les hémidesmosomes, les filaments d'ancrage, la lame dense et les fibrilles d'ancrage. C'est l'altération de ces différents systèmes d'adhésion secondaire à la fixation des auto-anticorps qui est à l'origine de la formation des bulles.

Parmi les DBAI, on distingue, en fonction du site de clivage :
  • les DBAI sous-épidermiques, avec perte de l'adhésion dermo-épidermique par altération d'un composant de la JDE par des autoanticorps ;
  • les DBAI intraépidermiques (groupe des pemphigus) où la perte de cohésion des kératinocytes (acantholyse) est due à l'altération des desmosomes par des autoanticorps.

1  -  Diagnostic positif

1 . 1  -  Clinique

Une bulle est une collection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique de taille > 5 mm. Elle peut siéger sur la peau ou les muqueuses (buccale, génitale…).

Il faut savoir également évoquer une dermatose bulleuse devant :

  • une érosion postbulleuse, en particulier sur les muqueuses, caractéristique par sa forme arrondie et la présence d'une collerette épithéliale périphérique, parfois croûteuse ;
  • ou un vaste décollement épidermique donnant un aspect de « linge mouillé sur la peau » ;
  • le signe de Nikolsky correspond à un décollement cutané provoqué par le frottement appuyé de la peau saine. Il traduit un décollement intraépidermique (acantholyse) au cours des pemphigus.

1 . 2  -  Histologie

Il existe une assez bonne concordance entre l'aspect clinique d'une bulle récente et son type histologique selon le niveau de clivage :

  • entre le derme et l'épiderme (bulle sous-épidermique) : bulle tendue, à contenu clair ou parfois hématique ;
  • ou à l'intérieur de l'épiderme (bulle intraépidermique) : bulle flasque et fragile.

1 . 3  -  Immunopathologie

Le diagnostic positif d'une DBAI repose sur l'examen en immunofluorescence directe (IFD) d'une biopsie de peau (ou de muqueuse externe) péribulleuse qui objective des dépôts d'immunoglobulines G (IgG), ou A (IgA) et/ou de C3, in vivo.

Ces dépôts peuvent être localisés :

  • le long de la JDE dans les DBAI sous-épidermiques, donnant un aspect linéaire ;
  • sur la membrane des kératinocytes dans les DBAI intraépidermiques (pemphigus), donnant un aspect en maille de filet (ou en résille) ;
  • au sommet des papilles dermiques dans la dermatite herpétiforme, d'aspect granuleux.


L'IFD est complétée par :

  • l'examen du sérum en immunofluorescence indirecte (IFI) recherchant la présence d'autoanticorps circulants antiépiderme (anticorps anti-JDE, anticorps antimembrane des kératinocytes) ;
  • l'examen du sérum en immunotransfert ou ELISA permettant de caractériser les autoanticorps.
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