Points essentiels
  • Le diagnostic des maladies bulleuses auto-immunes repose sur l'examen clinique complété par l'examen histologique d'une biopsie cutanée et par la recherche d'anticorps antiépiderme.
  • Les anticorps sont dirigés contre des protéines de la jonction dermo-épidermique (JDE) au cours des maladies de la JDE et contre les jonctions interkératinocytaires au cours du pemphigus.
  • Les anticorps antiépiderme fixés in vivo sont détectés par immunofluorescence directe et les anticorps sériques par immunofluorescence indirecte, immunotransfert ou ELISA
  • Une dermatose bulleuse étendue et/ou rapidement évolutive impose une hospitalisation en service spécialisé.
  • La plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes est la pemphigoïde bulleuse.
  • Le pemphigus vulgaire se traduit essentiellement par des érosions muqueuses, en particulier de la muqueuse buccale, à l'origine d'une dysphagie.
  • Le traitement des principales maladies bulleuses auto-immunes repose principalement sur la corticothérapie locale ou générale.