• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Hémangiomes du nourrisson
      • 1.1 - Généralités
      • 1.2 - Diagnostic : hémangiomes typiques non compliqués
        • 1 . 2 . 1 - Sémiologie
        • 1 . 2 . 2 - Evolution
        • 1 . 2 . 3 - Hémangiomes ulcérés
        • 1 . 2 . 4 - Hémangiomes orbito-palpébraux
        • 1 . 2 . 5 - Hémangiomes étendus
        • 1 . 2 . 6 - Hémangiomes de la pointe du nez
        • 1 . 2 . 7 - Hémangiomes sous-glottiques
        • 1 . 2 . 8 - Hémangiomatose miliaire
      • 1.3 - Diagnostic différentiel et formes particulières
        • 1 . 3 . 1 - Tumeurs malignes du nourrisson
        • 1 . 3 . 2 - Malformations vasculaires
        • 1 . 3 . 3 - Hémangiomes congénitaux
        • 1 . 3 . 4 - Syndrome de Kasabach-Merritt
    • 2 - Malformations vasculaires de l’enfant
      • 2.1 - Angiomes plans (malformations capillaires)
        • 2 . 1 . 1 - Forme habituelle
        • 2 . 1 . 2 - Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée)
        • 2 . 1 . 3 - Syndrome de Klippel-Trenaunay (Figure 7)
        • 2 . 1 . 4 - Syndrome de Cobb
      • 2.2 - Malformations veineuses (angiomes veineux)
        • 2 . 2 . 1 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 2 - Évolution–Complications
      • 2.3 - Malformations lymphatiques (« lymphangiomes »)
      • 2.4 - Malformations artérioveineuses
      • 2.5 - Malformations complexes
      • 2.6 - Explorations paracliniques
      • 2.7 - Principes thérapeutiques
    • 3 - Angiomes cutanés capillaires acquis
      • 3.1 - Angiomes stellaires
      • 3.2 - Angiomes capillaires liés à l’âge
      • 3.3 - Autres télangiectasies
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

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• Auteurs
• Contacts

2 . 1 . 2  -  Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée)

C’est une association comportant :
• un angiome plan cutané du visage, touchant le territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V1) avec atteinte de la paupière supérieure ;
• un angiome méningé de la pie-mère qui peut être responsable d’une épilepsie grave et d’un retard psychomoteur ;
• un glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée).

L’atteinte cérébroméningée peut être responsable d’une épilepsie grave et d’un retard psychomoteur.

Un angiome plan ayant ces caractéristiques justifie une IRM cérébrale précoce.

L’atteinte du territoire des autres branches du nerf trijumeau (V2 et V3) ne s’accompagne pas de telles complications.

2 . 1 . 3  -  Syndrome de Klippel-Trenaunay (Figure 7)

C’est une association comportant :
• un angiome plan d’un membre (composantes capillaire sanguine et lymphatique associées) ;
• des varices (anomalie des trajets et du développement des veines) ;
• une hypertrophie des os et des tissus sous-jacents : risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs.

Le diagnostic différentiel est la malformation artérioveineuse (MAV) à flux rapide, qui peut également entraîner une hypertrophie en raison de l’élévation du débit sanguin.

Figure 7. Syndrome de Klippel-Trenaunay : angiome plan et hypertrophie progressive d’un membre

2 . 1 . 4  -  Syndrome de Cobb

Il s’agit d’un angiome métamérique du tronc associé à un angiome médullaire intrarachidien.

Il existe un risque de paraplégie.