• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Hémangiomes du nourrisson
      • 1.1 - Généralités
      • 1.2 - Diagnostic : hémangiomes typiques non compliqués
        • 1 . 2 . 1 - Sémiologie
        • 1 . 2 . 2 - Evolution
        • 1 . 2 . 3 - Hémangiomes ulcérés
        • 1 . 2 . 4 - Hémangiomes orbito-palpébraux
        • 1 . 2 . 5 - Hémangiomes étendus
        • 1 . 2 . 6 - Hémangiomes de la pointe du nez
        • 1 . 2 . 7 - Hémangiomes sous-glottiques
        • 1 . 2 . 8 - Hémangiomatose miliaire
      • 1.3 - Diagnostic différentiel et formes particulières
        • 1 . 3 . 1 - Tumeurs malignes du nourrisson
        • 1 . 3 . 2 - Malformations vasculaires
        • 1 . 3 . 3 - Hémangiomes congénitaux
        • 1 . 3 . 4 - Syndrome de Kasabach-Merritt
    • 2 - Malformations vasculaires de l’enfant
      • 2.1 - Angiomes plans (malformations capillaires)
        • 2 . 1 . 1 - Forme habituelle
        • 2 . 1 . 2 - Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalo-trigéminée)
        • 2 . 1 . 3 - Syndrome de Klippel-Trenaunay (Figure 7)
        • 2 . 1 . 4 - Syndrome de Cobb
      • 2.2 - Malformations veineuses (angiomes veineux)
        • 2 . 2 . 1 - Diagnostic
        • 2 . 2 . 2 - Évolution–Complications
      • 2.3 - Malformations lymphatiques (« lymphangiomes »)
      • 2.4 - Malformations artérioveineuses
      • 2.5 - Malformations complexes
      • 2.6 - Explorations paracliniques
      • 2.7 - Principes thérapeutiques
    • 3 - Angiomes cutanés capillaires acquis
      • 3.1 - Angiomes stellaires
      • 3.2 - Angiomes capillaires liés à l’âge
      • 3.3 - Autres télangiectasies
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

1 . 3  -  Diagnostic différentiel et formes particulières

1 . 3 . 1  -  Tumeurs malignes du nourrisson

Le risque de tumeur maligne des parties molles (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) doit être évoqué devant une tumeur :
• congénitale ;
• unique ;
• localisée au visage ou concernant un segment de membre ;
• indurée, déformant les reliefs superficiels.

Ces tumeurs ont parfois une teinte violacée pouvant simuler une tumeur vasculaire. Ce risque justifie une biopsie au moindre doute .

1 . 3 . 2  -  Malformations vasculaires

Un hémangiome peut simuler un angiome plan (malformation capillaire, cf . chapitre 30) au stade initial, lorsqu’il existe uniquement une tache vasculaire.

Les hémangiomes profonds peuvent être confondus cliniquement avec certaines malformations veineuses ou lymphatiques. L’écho-Doppler est l’examen de première intention pour le diagnostic différentiel ; il permet de les en différencier en mettant en évidence un flux rapide.

1 . 3 . 3  -  Hémangiomes congénitaux

Ils sont présents à la naissance, parfois dépistés par l’échographie anténatale.

Le diagnostic différentiel est une tumeur maligne, justifiant une biopsie au moindre doute.

Leur évolution est variable : régression rapide ou persistance.

1 . 3 . 4  -  Syndrome de Kasabach-Merritt

Il s’agit d’un phénomène de coagulation intravasculaire tumorale entraînant une thrombopénie profonde. Il complique certaines tumeurs vasculaires rares, histologiquement différentes des hémangiomes usuels du nourrisson.

La tumeur vasculaire est volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire (Figure 5).

C’est une situation grave en raison du risque hémorragique par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et des difficultés thérapeutiques, motivant une prise en charge hospitalière spécialisée.

Figure 5. Syndrome de Kasabach-Merritt : angiome entouré d’une zone ecchymotique