• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Atteinte cutanée
      • 1.1 - Lésions cutanées spécifiques
        • 1 . 1 . 1 - Lupus érythémateux aigu
        • 1 . 1 . 2 - Lupus cutané subaigu
        • 1 . 1 . 3 - Lupus érythémateux discoïde
        • 1 . 1 . 4 - Autres aspects
      • 1.2 - Aspects histopathologiques
      • 1.3 - Aspects évolutifs
      • 1.4 - Lésions cutanées vasculaires
        • 1 . 4 . 1 - Phénomène de Raynaud
        • 1 . 4 . 2 - Livedo
        • 1 . 4 . 3 - Purpura
        • 1 . 4 . 4 - Ulcère de jambe
        • 1 . 4 . 5 - Vasculite urticarienne
        • 1 . 4 . 6 - Autres lésions vasculaires
      • 1.5 - Autres manifestations
        • 1 . 5 . 1 - Alopécie diffuse
        • 1 . 5 . 2 - Lésions bulleuses
    • 2 - Atteintes viscérales
      • 2.1 - Manifestations rhumatologiques
      • 2.2 - Manifestations rénales
      • 2.3 - Manifestations neurologiques
      • 2.4 - Manifestations cardiaques
      • 2.5 - Manifestations vasculaires
      • 2.6 - Manifestations respiratoires
      • 2.7 - Manifestations diverses
    • 3 - Signes biologiques
      • 3.1 - Anomalies des protéines de l’inflammation
      • 3.2 - Manifestations hématologiques
      • 3.3 - Anomalies sérologiques
        • 3 . 3 . 1 - Autoanticorps
        • 3 . 3 . 2 - Hypocomplémentémie
    • 4 - Formes cliniques
      • 4.1 - Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
        • 4 . 1 . 1 - Anticorps antiphospholipides
        • 4 . 1 . 2 - SAPL
      • 4.2 - Formes intriquées ou associées
      • 4.3 - Grossesse
      • 4.4 - Lupus induits
    • 5 - Diagnostic positif
    • 6 - Évolution et pronostic
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

4  -  Formes cliniques

4 . 1  -  Syndrome des antiphospholipides (SAPL)

4 . 1 . 1  -  Anticorps antiphospholipides

Ce terme désigne plusieurs types principaux d’anticorps de spécificité voisine dirigés contre des protéines associées aux phospholipides :

• antiprothrombinase (ou anticoagulant circulant de type lupique), dépisté in vitro par des tests de coagulation (allongement du temps de céphaline activée) ;

• anticorps anticardiolipine :
  • recherché par test immunologique ELISA,
  • également responsable de la positivité dissociée de la sérologie syphilitique (VDRL positif, TPHA et immunofluorescence négatifs) ;

• β-2-glycoprotéine I, cofacteur associé à la cardiolipine contre lequel sont dirigés des anticorps potentiellement thrombogènes.

Les anticorps antiphospholipides sont observés :

• lors de certaines infections (notamment infection par le VIH), de cancers ou au cours de l’insuffisance rénale, mais ils sont alors rarement à l’origine de thromboses,

• au cours du LES, avec un risque accru de complications thrombotiques veineuses et/ou artérielles : accidents ischémiques cérébraux, avortements spontanés précoces secondaires à des thromboses placentaires…

D’autres manifestations sont classiques dans ce contexte :

• valvulopathies (endocardite de Libman-Sacks) ;
• livedo ;
• hémolyse et/ou thrombopénie périphérique auto-immunes.

Le mécanisme des complications thrombotiques fait appel à l’interaction des anticorps antiphospholipides avec l’endothélium vasculaire et les plaquettes. Au cours du SAPL, les thromboses relèvent donc d’un mécanisme différent de celui des vasculites lupiques (inflammation pariétale).

4 . 1 . 2  -  SAPL

Il est défini par l’association de :

• manifestations cliniques (thromboses ou avortements répétés) ;
• biologiques (présence d’anticorps antiphospholipides à titre significatif et confirmée par deux recherches espacées d’au moins 6 semaines).

Il peut aussi s’observer au cours de connectivites non lupiques et de néoplasies. Il survient parfois en dehors d’un cadre pathologique : syndrome primaire des antiphospholipides. Certains de ces patients évoluent vers un lupus.

4 . 2  -  Formes intriquées ou associées

La coexistence d’un LES et d’un syndrome de Gougerot-Sjögren est fréquente.

L’association simultanée ou successive d’un LES et d’une autre connectivite soulève parfois des problèmes nosologiques. Ainsi, le syndrome de Sharp, ou connectivite mixte, associe :

• un syndrome de Raynaud ;
• des doigts boudinés ;
• une polyarthrite non destructrice ;
• des myalgies ;
• un titre élevé de facteurs antinucléaires (fluorescence de type moucheté, dirigés contre l’U1 RNP).

Avec le temps, cette symptomatologie reste inchangée chez certains patients alors que chez d’autres des manifestations spécifiques d’une connectivite définie (lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde ou dermatomyosite) apparaissent.

4 . 3  -  Grossesse

Le risque de poussée lupique grave chez la mère est important si :

• la maladie est évolutive au début de la grossesse ;
• s’il existe une néphropathie et/ou une HTA préalables ;
• si le traitement corticoïde est interrompu par erreur.

À l’inverse, la grossesse n’est pas déconseillée si le lupus est en rémission depuis plus de 6 mois, avec une fonction rénale normale.

Les risques pour le fœtus sont divers :

• avortements spontanés si présence chez la mère d’anticorps antiphospholipides;
• probabilité de mener spontanément une grossesse à terme réduite après un premier avortement, mais les traitements sont souvent efficaces ;
• lupus néonatal (bloc auriculoventriculaire complet, éruption cutanée néonatale de type annulaire transitoire) lié à la présence chez la mère d’anticorps anti-SSA (rare) ;
• prématurité, souffrance fœtale et mortinatalité accrues chez les enfants de mère lupique.

4 . 4  -  Lupus induits

Ils sont secondaires à l’administration prolongée de certains médicaments, essentiellement isoniazide (INH), D-pénicillamine, chlorpromazine, certains anticonvulsivants, β-bloqueurs, minocycline, interféron et anti-TNF.

Les œstroprogestatifs sont souvent responsables de poussées lupiques, ils ne semblent pas susceptibles de déclencher un authentique lupus.

Les lupus induits surviennent généralement à un âge plus tardif que celui du lupus spontané et la prédominance féminine est beaucoup moins marquée.

Le tableau clinique est dominé par des signes généraux d’importance variable et des manifestations rhumatologiques, pleuropulmonaires et/ou péricardiques. Les atteintes cutanées, rénales et neurologiques sont exceptionnelles. Leur profil biologique est particulier :

• taux très élevé des FAN, souvent supérieur à 1/2 000 ;
• absence habituelle d’anticorps anti-ADN natif et d’hypocomplémentémie ;
• anticorps antihistones fréquemment présents.

L’arrêt du médicament inducteur suffit généralement à faire régresser les manifestations cliniques en quelques semaines. Une courte corticothérapie est cependant parfois utile. Les anomalies biologiques sont nettement plus longues à disparaître.