• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Atteinte cutanée
      • 1.1 - Lésions cutanées spécifiques
        • 1 . 1 . 1 - Lupus érythémateux aigu
        • 1 . 1 . 2 - Lupus cutané subaigu
        • 1 . 1 . 3 - Lupus érythémateux discoïde
        • 1 . 1 . 4 - Autres aspects
      • 1.2 - Aspects histopathologiques
      • 1.3 - Aspects évolutifs
      • 1.4 - Lésions cutanées vasculaires
        • 1 . 4 . 1 - Phénomène de Raynaud
        • 1 . 4 . 2 - Livedo
        • 1 . 4 . 3 - Purpura
        • 1 . 4 . 4 - Ulcère de jambe
        • 1 . 4 . 5 - Vasculite urticarienne
        • 1 . 4 . 6 - Autres lésions vasculaires
      • 1.5 - Autres manifestations
        • 1 . 5 . 1 - Alopécie diffuse
        • 1 . 5 . 2 - Lésions bulleuses
    • 2 - Atteintes viscérales
      • 2.1 - Manifestations rhumatologiques
      • 2.2 - Manifestations rénales
      • 2.3 - Manifestations neurologiques
      • 2.4 - Manifestations cardiaques
      • 2.5 - Manifestations vasculaires
      • 2.6 - Manifestations respiratoires
      • 2.7 - Manifestations diverses
    • 3 - Signes biologiques
      • 3.1 - Anomalies des protéines de l’inflammation
      • 3.2 - Manifestations hématologiques
      • 3.3 - Anomalies sérologiques
        • 3 . 3 . 1 - Autoanticorps
        • 3 . 3 . 2 - Hypocomplémentémie
    • 4 - Formes cliniques
      • 4.1 - Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
        • 4 . 1 . 1 - Anticorps antiphospholipides
        • 4 . 1 . 2 - SAPL
      • 4.2 - Formes intriquées ou associées
      • 4.3 - Grossesse
      • 4.4 - Lupus induits
    • 5 - Diagnostic positif
    • 6 - Évolution et pronostic
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

3  -  Signes biologiques

3 . 1  -  Anomalies des protéines de l’inflammation

Les poussées lupiques sont généralement accompagnées d’un syndrome inflammatoire net : élévation de la vitesse de sédimentation (VS), hyperfibrinémie, hyperalpha-2-globulinémie. La protéine C réactive reste peu élevée, sauf en cas d’infection concomitante.

3 . 2  -  Manifestations hématologiques

Elles portent sur les trois lignées :

• une anémie,
  • le plus souvent inflammatoire, lors des poussées,
  • hémolytique auto-immune à test de Coombs IgG-complément, parfois révélatrice, présente dans 5 à 10 % des cas,
  • de diverses causes (insuffisance rénale, érythro-blastopénie, microangiopathie thrombotique…). Elles sont plus rares ;

• la leucopénie modérée, habituelle lors des poussées, résulte d’une lymphopénie (surtout T) et parfois d’une neutropénie ;

• une thrombopénie périphérique, dans 10 à 20 % des cas. Elle est parfois responsable d’un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux, plus rarement viscéral. Elle peut précéder de plusieurs années les autres manifestations de la maladie ou s’inscrire dans le cadre d’un SAPL ;

• les troubles de l’hémostase sont dominés par la présence d’un anticorps antiprothrombinase (15 à 35 % des cas), aussi appelé anticoagulant circulant de type lupique. Il est dépisté in vitro par un allongement du temps de céphaline activée non corrigé par l’adjonction de plasma témoin. In vivo, l’antiprothrombinase n’est pas responsable d’hémorragies, mais au contraire s’associe à une incidence accrue de thromboses artérielles et/ou veineuses dans le cadre du SAPL.

3 . 3  -  Anomalies sérologiques

3 . 3 . 1  -  Autoanticorps

Les autoanticorps de spécificité variée, sont dominés par les facteurs antinucléaires (FAN).

L’immunofluorescence indirecte sur cellules Hep2 est une méthode globale de dépistage des FAN très sensible (95 % environ), mais peu spécifique : souvent positive dans d’autres connectivites, dans certaines hépatopathies et hémopathies lymphoïdes, et, à un titre faible, chez 2 à 4 % des sujets sains, après 60 ans.

Au cours du LES, divers aspects de fluorescence, parfois associés, sont rencontrés :

• homogène : le plus fréquent, évocateur si le titre est supérieur à 1/500 ;
• périphérique : plus rare, mais plus spécifique ;
• moucheté : anticorps dirigés contre un ou plusieurs antigènes nucléaires solubles. Cet aspect s’observe aussi dans d’autres connectivites ;
• nucléolaire : rare dans le LES, plus fréquent dans la sclérodermie.

La présence de FAN ne constitue qu’un test d’orientation, et il est indispensable de préciser leur spécificité. La recherche d’anticorps anti-ADN natif par le test radio-immunologique de Farr, immunofluorescence sur Crithidia luciliae ou test ELISA, est un examen moins sensible (50 à 80 %) que l’étude des FAN, mais plus spécifique du LES.

Le taux d’anticorps anti-ADN natif est bien corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave et à l’évolutivité du LES.

Les anticorps spécifiques d’antigènes nucléaires solubles (anticorps anti-ENA) sont détectés et identifiés par immunoprécipitation, immunoblot, ELISA. On distingue divers types, parfois associés  :

• les anticorps anti-Sm sont peu fréquents (20 %), mais très spécifiques ;
• les anticorps anti-SSA (ou Ro), dirigés contre des antigènes à la fois nucléaires et cytoplasmiques, sont présents au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif et du LES, du lupus subaigu et du lupus néonatal ;
• les anticorps anti-SSB (ou La) sont plus rares ;
• les anticorps anti-RNP sont constants dans les connectivites mixtes et dans 30 % des LES.
• à côté des FAN, divers types d’autoanticorps non spécifiques d’organe sont présents : anticorps antiphospholipides, facteur rhumatoïde, anticorps antihématies (test de Coombs) et antiplaquettes.

3 . 3 . 2  -  Hypocomplémentémie

Fréquente au cours du LES, elle peut relever de deux mécanismes :

• une consommation du complément (CH50 ; C3 ; C4), souvent associée à l’existence d’une atteinte rénale ;
• un déficit génétique d’une fraction du complément (C4, parfois C2), non réversible sous traitement.