• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Atteinte cutanée
      • 1.1 - Lésions cutanées spécifiques
        • 1 . 1 . 1 - Lupus érythémateux aigu
        • 1 . 1 . 2 - Lupus cutané subaigu
        • 1 . 1 . 3 - Lupus érythémateux discoïde
        • 1 . 1 . 4 - Autres aspects
      • 1.2 - Aspects histopathologiques
      • 1.3 - Aspects évolutifs
      • 1.4 - Lésions cutanées vasculaires
        • 1 . 4 . 1 - Phénomène de Raynaud
        • 1 . 4 . 2 - Livedo
        • 1 . 4 . 3 - Purpura
        • 1 . 4 . 4 - Ulcère de jambe
        • 1 . 4 . 5 - Vasculite urticarienne
        • 1 . 4 . 6 - Autres lésions vasculaires
      • 1.5 - Autres manifestations
        • 1 . 5 . 1 - Alopécie diffuse
        • 1 . 5 . 2 - Lésions bulleuses
    • 2 - Atteintes viscérales
      • 2.1 - Manifestations rhumatologiques
      • 2.2 - Manifestations rénales
      • 2.3 - Manifestations neurologiques
      • 2.4 - Manifestations cardiaques
      • 2.5 - Manifestations vasculaires
      • 2.6 - Manifestations respiratoires
      • 2.7 - Manifestations diverses
    • 3 - Signes biologiques
      • 3.1 - Anomalies des protéines de l’inflammation
      • 3.2 - Manifestations hématologiques
      • 3.3 - Anomalies sérologiques
        • 3 . 3 . 1 - Autoanticorps
        • 3 . 3 . 2 - Hypocomplémentémie
    • 4 - Formes cliniques
      • 4.1 - Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
        • 4 . 1 . 1 - Anticorps antiphospholipides
        • 4 . 1 . 2 - SAPL
      • 4.2 - Formes intriquées ou associées
      • 4.3 - Grossesse
      • 4.4 - Lupus induits
    • 5 - Diagnostic positif
    • 6 - Évolution et pronostic
  • Points essentiels
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

2  -  Atteintes viscérales

2 . 1  -  Manifestations rhumatologiques

Souvent inaugurales , elles sont presque constantes et au premier plan, qu’il s’agisse d’arthromyalgies ou plus souvent d’arthrites vraies (75 %). Ces arthrites évoluent sur un mode variable :

• oligo- ou polyarthrite aiguë fébrile, bilatérale et symétrique ;
• arthrite subaiguë ;
• plus rarement arthrite chronique.

Les articulations les plus fréquemment atteintes sont les métacarpo-phalangiennes, les interphalangiennes proximales, le carpe, les genoux et les chevilles.

Les déformations des mains sont rares et alors réductibles (rhumatisme de Jaccoud).

Les radios ne montrent pas de destruction ostéocartilagineuse, à la différence de la polyarthrite rhumatoïde.

Plus rarement, on peut observer des ténosynovites ou des arthrites septiques.

Les ruptures tendineuses et les ostéonécroses aseptiques sont favorisées par la corticothérapie.

2 . 2  -  Manifestations rénales

Elles ont une importance pronostique majeure. Leur fréquence comprise entre 35 et 55 % (plus élevée si l’on se fonde sur les données de biopsies rénales systématiques). L’atteinte rénale survient en règle dans les premières années d’évolution. Une surveillance régulière s’impose. La ponction-biopsie rénale (PBR) est indiquée en cas de protéinurie supérieure à 0,5g/24h. Les lésions sont principalement glomérulaires, mais aussi tubulo-interstitielles et parfois vasculaires ; elles coexistent fréquemment sur une même biopsie.

On distingue :

• les lésions actives susceptibles de régresser sous traitement ;
• les lésions inactives irréversibles ;
• chacune avec un indice quantitatif.

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît six classes :

• glomérule normal (classe I), cet aspect est rare ;
• glomérulonéphrite mésangiale pure (classe II) de pronostic favorable ;
• glomérolunéphrite segmentaire et focale (classe III) : avec des lésions nécrotiques et prolifératives partielles de capillaires (moins de 50 % des glomérules), une protéinurie modérée, une évolution ultérieure vers une forme diffuse non exceptionnelle ;
• glomérulonéphrite proliférative diffuse (classe IV) : c’est la forme la plus fréquente et la plus grave avec une protéinurie franche, souvent un syndrome néphrotique impur associant hématurie microscopique, HTA et insuffisance rénale. Les glomérules sont touchés à des degrés divers : nécrose, prolifération des cellules mésangiales et endothéliales, dépôts endomembraneux, prolifération épithéliale (croissants extracapillaires, signe de gravité), dépôts granuleux d’IgG, IgM, IgA, ou de complément ;
• glomérulonéphrite extramembraneuse (classe V) : c’est un syndrome néphrotique avec hématurie microscopique, sans HTA ni insuffisance rénale. Les parois des capillaires glomérulaires sont épaissies de façon diffuse et régulière par des dépôts immuns ;
• sclérose glomérulaire (classe VI), d’autonomie discutée.

2 . 3  -  Manifestations neurologiques

Elles concernent essentiellement le système nerveux central et revêtent souvent une signification souvent péjorative. Leur expression clinique est très variable (30–60 %) :

• crise comitiale généralisée ou focalisée, pouvant précéder les autres manifestations de plusieurs années, et posant alors le problème diagnostique d’un lupus induit par les anticomitiaux. Il faut rechercher des APL ;
• accidents vasculaires cérébraux surtout ischémiques, volontiers corrélés à la présence d’un APL ;
• neuropathies crâniennes ;
• méningite lymphocytaire aseptique, à attribuer à la maladie lupique après avoir éliminé une surinfection opportuniste, notamment tuberculeuse ou mycotique ;
• plus rarement, atteinte médullaire et chorée ;
• migraines, fréquentes et parfois richement accompagnées, à ne pas confondre avec une manifestation organique.

Les troubles psychiques sont fréquents (20 %) et peuvent comporter un risque suicidaire : troubles de l’humeur (dépression, accès maniaque), syndrome confusionnel, bouffée délirante aiguë. Ces troubles peuvent relever de mécanismes extrêmement divers (neuro-lupus, complication du traitement corticoïde).

L’IRM est utile dans l’évaluation du neuro-lupus (infarctus cérébraux, hypersignaux de la substance blanche).

2 . 4  -  Manifestations cardiaques

Elles peuvent toucher les trois tuniques :

• les péricardites (30 %), parfois révélatrices, sont fréquemment latentes et découvertes lors d’une échographie systématique. Leur corticosensibilité est spectaculaire ;
• l’atteinte myocardique spécifique se traduit par une insuffisance cardiaque congestive et des troubles du rythme ou de la conduction ;
• l’endocardite de Libman-Sacks est reconnue grâce à l’échographie. Elle est souvent associée au SAPL. Les lésions (épaississement valvulaire, végétations de petite taille) prédominent sur les valves du cœur gauche. Cette endocardite expose à des complications : dégradation hémodynamique, greffe oslérienne, thromboses valvulaires source d’embolies artérielles ;
• les cas d’insuffisance coronarienne sont généralement secondaires à l’athérome précoce (favorisé par la corticothérapie prolongée) et/ou à un SAPL.

2 . 5  -  Manifestations vasculaires

L’hypertension artérielle (fréquence 20 à 60 % selon les critères retenus) est souvent présente en cas de glomérulopathie grave et/ou de corticothérapie.

Une vasculite est fréquemment retrouvée anatomiquement au niveau de la peau, des reins ou du système nerveux central, allant de l’angéite leucocytoclasique à des lésions indiscernables de celles de la périartérite noueuse.

Les thromboses veineuses ou artérielles sont fréquentes quand le LES s’accompagne d’anticorps antiphospholipides. Elles surviennent sur un vaisseau indemne d’inflammation pariétale. Les thromboses veineuses touchent tous les territoires, dont la veine cave, les veines rénales et les sinus cérébraux. Le risque embolique est élevé. Les artères de petit, moyen et gros calibres peuvent être concernées (AVC, nécroses cutanées).

2 . 6  -  Manifestations respiratoires

Les pleurésies lupiques (30 %), uni- ou bilatérales, exsudatives et lymphocytaires, parfois cliniquement latentes, sont corticosensibles.

Les atteintes pulmonaires (15 %) sont diverses. Leur traduction clinique est inconstante : toux, hémoptysie, dyspnée, parfois anomalies auscultatoires.

Radiologiquement, l’aspect le plus fréquent est celui d’infiltrats bilatéraux non systématisés migrateurs et récidivants ou d’atélectasies en bandes.

La survenue d’une pneumopathie au cours d’un LES traité doit faire avant tout rechercher une étiologie infectieuse, notamment tuberculeuse.

L’hypertension artérielle pulmonaire est rare.

2 . 7  -  Manifestations diverses

Les adénopathies, surtout périphériques, sont fréquentes, la splénomégalie plus rare.

Les douleurs abdominales sont souvent secondaires à la toxicité gastroduodénale des anti-inflammatoires. Les pancréatites et les perforations intestinales liées à une vasculite mésentérique sont de pronostic sévère.

Une hépatomégalie modérée est fréquemment constatée. L’association avec une hépatite auto-immune de type I est plus rare.

Les atteintes oculaires correspondent à des entités variées : rétinite dysorique fréquente mais aspécifique, névrite optique, thrombose des vaisseaux rétiniens.

L’association à un syndrome de Gougerot-Sjögren est souvent retrouvée si on la recherche systématiquement.