Un souffle très précoce revêt un caractère plus pathologique que lorsqu’il est entendu après quelques jours.
Il faut effectuer une échographie cardiaque avant la sortie de la maternité si le souffle est entendu à J1 ou J2.
En cas de souffle isolé chez un nouveau-né vu à la maternité à J5, réaliser :
La coarctation préductale (c’est-à-dire située en amont de l’émergence du canal artériel ou ductus arteriosus), ou sténose de l’isthme de l’aorte, est une forme grave de la coarctation aortique, symptomatique dès les premiers jours de vie, mais les symptômes n’apparaissent qu’au moment de la fermeture du canal artériel. La chirurgie est urgente (figures 1 et 2).
Les autres causes sont plus rares ou dépistées en anténatal.
Transposition des gros vaisseaux, cause classique, urgence cardiologique néonatale car la chirurgie de correction anatomique doit être réalisée dans les quinze premiers jours de vie.
Les cardiopathies complexes sont fréquentes, très polymorphes (ventricule unique, atrésie tricuspide, truncus arteriosus ou tronc artériel commun, etc.). Elles associent à des degrés divers cyanose et défaillance cardiaque suivant les cas (cf. figure 2).
La tétralogie de Fallot est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente (figure 5). La cyanose est en général retardée dans ce cas, n’apparaissant qu’après quelques semaines ou mois. La correction chirurgicale se fait entre 6 mois et 1 an.
Les autres cardiopathies complexes sont en général déjà diagnostiquées dès la période néonatale, voire en anténatal.
Elles sont rarement dépistées à cet âge, sauf cas particuliers (immigrés récents, problèmes sociaux…).
Il s’agit en général de cardiopathies bien tolérées, telles que communication interatriale ou cardiomyopathie hypertrophique et/ou obstructive… (figures 6 et 7).
Ils sont extraordinairement fréquents, puisque l’on estime que, à un moment donné de l’enfance, ils concernent un tiers à la moitié des enfants.
Ils n’ont aucun substrat organique. Le cœur est parfaitement sain. Ils disparaissent avec l’âge, mais peuvent parfois être encore entendus chez de jeunes adultes.
Les souffles « innocents » ont pour caractéristiques d’être :
Ils ne s’accompagnent pas de modification de B1 et B2 (dédoublement variable de B2 possible), ni de modifications du reste de l’examen clinique (pouls fémoraux perçus ; TA normale…)
Ils sont parfois continus, systolodiastoliques, en cas de souffle veineux du cou.
Le cœur est normal à la radiographie et à l’ECG.
Certaines circonstances favorisent le souffle innocent : toutes les causes d’augmentation du débit cardiaque (fièvre, effort, émotion, anémie, hyperthyroïdie).
Certaines anomalies morphologiques favorisent le souffle innocent : syndrome du « dos droit » ou du « dos plat », thorax en entonnoir, scolioses…
L’échocardiogramme peut être pratiqué en cas de doute ++.
Aucune thérapeutique, ou surveillance, ou restriction d’activité, ne sont justifiées, ces enfants peuvent mener une vie strictement normale, tous les sports sont autorisés, y compris en compétition. Il est inutile et même nuisible de revoir l’enfant périodiquement en consultation.
Une conclusion ferme et précise est capitale dès le premier examen, afin de rassurer la famille et l’enfant, inquiets du « souffle au cœur ».
