4  -  Clinique et examens complémentaires

4 . 1  -  Signes fonctionnels

Ils sont souvent absents.
La dyspnée d’effort est le symptôme le plus commun.
Les malaises sont un motif de consultation fréquent chez l’enfant. Ils sont assez rarement d’origine cardiaque. Chez le petit nourrisson, il peut s’agir de spasmes du sanglot ; chez l’enfant plus grand et l’adolescent, les malaises d’origine vagale sont communs. Les syncopes d’effort des obstacles aortiques congénitaux sont rares.
Les douleurs thoraciques sont exceptionnellement d’origine cardiaque chez l’enfant, contrairement à l’adulte.

4 . 2  -  Caractères du souffle

Comme chez l’adulte, il faut préciser :

  • le temps du souffle – systolique, diastolique, systolodiastolique ou continu –, à ne pas confondre avec un double souffle systolique et diastolique, différent du précédent ;
  • la durée pour un souffle systolique (souffle éjectionnel ou de régurgitation) ;
  • l’intensité et le caractère frémissant ou non ;
  • la topographie sur le thorax (foyer d’auscultation) ;
  • les irradiations ;
  • les modifications éventuelles des bruits du cœur associées.

Ces caractéristiques orientent déjà assez facilement le diagnostic :

  • un souffle diastolique ou un double souffle est toujours organique ; les souffles innocents sont presque toujours systoliques, plus rarement systolodiastoliques (souffle « veineux » du cou) ;
  • un souffle frémissant est toujours organique ;
  • un souffle innocent est toujours bref dans la systole ; un souffle holosystolique, de régurgitation, relève d’une cause organique ;
  • un souffle entendu et/ou frémissant dans le cou et en sus-sternal est probablement lié à un obstacle aortique ; un souffle entendu dans le dos évoque un obstacle pulmonaire ; un souffle irradiant dans toutes les directions ou « panradiant » à partir de la région mésocardiaque évoque une communication interventriculaire ;
  • un souffle variable dans le temps et avec la position est pratiquement toujours innocent, mais ce caractère variable des souffles anorganiques est inconstant ;
  • les souffles innocents irradient peu. Un souffle bruyant, irradiant largement, est a priori organique ;
  • les souffles diastoliques sont plus difficiles à entendre.

4 . 3  -  Signes associés

La cyanose discrète (SaO2 transcutanée > 80 à 85 %) peut être de diagnostic difficile, même pour un œil averti. La confirmer par la mesure de la saturation transcutanée en O2 au saturomètre.
L’insuffisance cardiaque est souvent moins typique chez l’enfant que chez l’adulte.
Des difficultés alimentaires, une mauvaise prise des biberons, avec dyspnée et sueurs, et un retard staturopondéral plus ou moins important sont fréquents dans les larges shunts du nourrisson.
Des anomalies de l’examen physique, telles qu’une HTA ou l’absence des pouls fémoraux, orientent d’emblée vers une coarctation aortique.
La présence de l’un de ces signes doit suffire à envoyer l’enfant au spécialiste, qui réalise un ECG, souvent un cliché de thorax et un échocardiogramme dans tous les cas.

4 . 4  -  Examens complémentaires

4 . 4 . 1  -  Radiographie de thorax

Une cardiomégalie oriente vers une cardiopathie, sans qu’il soit possible d’en préciser la nature, malformative ou plus rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë. Se méfier des « fausses cardiomégalies » par superposition de l’image du thymus sur la silhouette cardiaque.
Une saillie de l’arc moyen gauche évoque une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et oriente vers un shunt gauche – droit, alors qu’un arc moyen gauche concave évoque une hypoplasie de la voie pulmonaire proximale, comme dans la tétralogie de Fallot.
Un pédicule vasculaire étroit évoque une anomalie de position des gros vaisseaux.
Une hypervascularisation pulmonaire est en faveur d’un hyperdébit pulmonaire, donc d’une cardiopathie avec shunt gauche – droit.
Une hypovascularisation pulmonaire évoque un obstacle sur la voie pulmonaire.

4 . 4 . 2  -  Électrocardiogramme

L’ECG de l’enfant est différent de celui de l’adulte ; il varie avec l’âge, et un ECG doit toujours être interprété en fonction de l’âge de l’enfant.
La fréquence cardiaque est d’autant plus rapide que l’enfant est plus jeune.
L’axe de QRS est plus droit que chez l’adulte, le délai PR est plus court. Les ondes T sont positives en précordiales droites à la naissance et se négativent vers la fin de la première semaine ; elles demeurent négatives de V1 à V4 pendant l’enfance.
Il est parfois nécessaire d’enregistrer l’ECG de manière différente de l’habitude, en cas de dextrocardie ou de situs inversus.

4 . 4 . 3  -  Échocardiogramme-doppler

Examen clé du diagnostic, il permet en règle de porter un diagnostic précis. Sa qualité est constamment bonne chez l’enfant, mais sa réalisation est parfois rendue difficile par l’agitation ou l’opposition du patient…
L’usage d’un appareillage performant, de capteurs pédiatriques spécifiques, la réalisation de l’examen par un opérateur expérimenté, rôdé au diagnostic des cardiopathies congénitales, qui sont différentes des maladies cardiaques de l’adulte, sont des conditions indispensables à l’obtention d’un diagnostic fiable chez l’enfant.

4 . 4 . 4  -  Autres examens paracliniques

  • Épreuve d’effort, sur tapis roulant chez le petit ou sur bicyclette ergométrique.
  • Holter le cas échéant.
  • IRM cardiaque, très performante notamment pour les gros vaisseaux intrathoraciques.
  • Scanner multibarrette qui, à l’inverse de l’IRM, a l’inconvénient d’être un examen irradiant.
  • Cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes ou alors à visée thérapeutique en cathétérisme interventionnel.
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