4 - Syndrome de Fanconi associé au myélome

Il est rare et secondaire à un dysfonctionnement tubulaire proximal lié à l’accumulation intracytoplasmique de microcristaux constitués de chaînes légères d’immunoglobulines monotypiques, entraînant un trouble de la réabsorption du potassium, des bicarbonates, du phosphore, du glucose, de l’acide urique et des acides aminés contenus dans l’urine primitive.

Il y aura donc, à des degrés variables, une acidose métabolique avec hypokaliémie, une glycosurie normoglycémique, une hypo-uricémie avec hyperuraturie, une hypophosphatémie avec hyperphosphaturie, et une aminoacidurie.

Anatomie pathologique :

MO : cellules tubulaires proximales avec microcristaux dans le cytoplasme + altérations épithéliales (vacuolisation cytoplasmique) ;
IF : chaînes légères monotypiques (kappa ou lambda) d’immunoglobulines au niveau des cristaux.

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