Les atteintes rénales sont fréquentes dans les maladies avec prolifération monoclonale de plasmocytes ou de lymphocytes B avec différenciation plasmocytaire (myélome, lymphome lymphoplasmocytaire).

Elles peuvent être révélatrices de la pathologie et ont une part importante dans le pronostic et la décision thérapeutique.

Dans le myélome, l’atteinte rénale touche plus d’un patient sur deux au cours de l’évolution de la maladie.

Les atteintes rénales sont principalement :

la néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) ou tubulopathie myélomateuse ;
l’amylose AL ;
la maladie à dépôts non amyloïdes d’immunoglobuline monoclonale (ou maladie de Randall) ;
le syndrome de Fanconi associé au myélome.

N.B : le terme monoclonal s’applique à une prolifération de cellules tumorales génétiquement identiques. La monoclonalité est affirmée par des examens de biologie moléculaire (recherche d’un réarrangement des gènes des chaînes des immunoglobulines par PCR).

La monotypie correspond à l’expression par une prolifération lymphoïde B monoclonale d’une seule chaîne légère d’immunoglobuline en excès. Le caractère monotypique de certains dépôts protéiques peut donc être affirmé par l’immunohistochimie (tableau 1).

Tableau 1 : Atteintes rénales associées au myélome

Nom	Anatomie pathologique
Tubulopathie myélomateuse	Cylindres protéiques intratubulaires
	Cylindres monotypiques
Amylose AL	Dépôts colorés par le rouge Congo Touchent tous les constituants du parenchyme rénal
	Dépôts monotypiques
Maladie de Randall	Épaississement des membranes basales (tubulaires, glomérulaires) ± Épaississement mésangial Absence de coloration par le rouge Congo
	Dépôts monotypiques linéaires au niveau des membranes basales
Syndrome de Fanconi	Microcristaux dans le cytoplasme des cellules tubulaires proximales
	Microcristaux monotypiques

Romains : microscopie optique ; italiques : immunofluorescence.

1 - Néphropathie à cylindres myélomateux ou tubulopathie myélomateuse

C’est la complication rénale la plus fréquente du myélome, liée à la précipitation de chaînes légères d’immunoglobuline monoclonale dans la lumière des tubules rénaux.

La tubulopathie myélomateuse complique les myélomes avec élimination urinaire de chaînes légères : c’est la première cause d’insuffisance rénale aiguë et chronique chez le patient atteint de myélome.

Il existe presque toujours un facteur déclenchant qui augmente la concentration en chaînes légères libres dans l’urine primitive, et favorisera la précipitation des chaînes légères dans les tubules rénaux (déshydratation, infection, hypercalcémie, médicament néphrotoxique : AINS, aminosides, produit de contraste iodé).

La ponction biopsie rénale (PBR) n’est pas toujours réalisée lorsque la clinique est très évocatrice d’une tubulopathie myélomateuse : insuffisance rénale aiguë avec un facteur déclenchant identifié chez un patient ayant un myélome connu avec protéinurie de Bence Jones.

Anatomie pathologique (si une PBR est réalisée) :

microscopie optique (MO) :
- cylindres protéiques intratubulaires (prédominant au niveau des tubules distaux),
- altérations de l’épithélium tubulaire secondaires à la précipitation protéique (figure 1) ;
immunofluorescence (IF) : fixation de l’une des deux chaînes légères (kappa ou lambda) au niveau des cylindres protéiques (monotypie des cylindres).

Figure 1 : Cylindres myélomateux dans les tubules rénaux (trichrome de Masson, grossissement × 200)

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