• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Néphropathie à cylindres myélomateux ou tubulopathie myélomateuse
    • 2 - Amylose AL
    • 3 - Maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) ou maladie de Randall
    • 4 - Syndrome de Fanconi associé au myélome
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2  -  Amylose AL

Il s’agit d’une amylose constituée de chaînes légères entières ou de fragments de chaînes légères d’immunoglobuline monoclonale (cf. chapitre 17 « Amylose », item 217).

Elle concerne moins de 20 % des patients avec une atteinte rénale liée au myélome.

Anatomie pathologique :

• MO :
  • dépôts amorphes, vert pâle au trichrome de Masson, éosinophiles à l’HES,
  • rouge Congo (coloration spécifique de l’amylose +++) :
  • dépôts rouges,
  • biréfringence vert-jaune en lumière polarisée,
  • les dépôts ne se limitent pas au glomérule et peuvent toucher tous les constituants du tissu rénal :
  • glomérules (mésangium, parois capillaires),
  • parois des vaisseaux,
  • interstitium.

• IF : dépôts marqués par l’anticorps antikappa ou antilambda, en fonction de la chaîne légère en cause (dépôts monotypiques).

Généralités sur l’amylose :

• le diagnostic d’amylose nécessite une preuve histologique ;
• d’autres prélèvements biopsiques diagnostiques moins invasifs que la PBR peuvent éventuellement être faits (biopsie des glandes salivaires accessoires ou du tissu adipeux péri-ombilical [cf. chapitre 17 « Amylose », item 217]).

L’amylose AL est une amylose généralisée : elle peut aussi être responsable d’une infiltration du myocarde, du parenchyme hépatique, du système nerveux autonome.