• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Néphropathie à cylindres myélomateux ou tubulopathie myélomateuse
    • 2 - Amylose AL
    • 3 - Maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) ou maladie de Randall
    • 4 - Syndrome de Fanconi associé au myélome
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3  -  Maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) ou maladie de Randall

Définition : dépôts non amyloïdes d’immunoglobulines monoclonales, généralement des chaînes légères isolées, plus rarement des chaînes lourdes isolées, ou une association de chaînes légères et lourdes.

Cette affection est plus rare que l’amylose AL.

Anatomie pathologique :

• MO :
  • dépôts non colorés par le rouge Congo,
  • localisation préférentielle des dépôts au niveau des membranes basales (tubulaires et glomérulaires) qui apparaissent épaissies,
  • ± épaississement mésangial ressemblant à la glomérulosclérose diabétique ;
  • IF : dépôts linéaires monotypiques (kappa plus souvent que lambda) au niveau des membranes basales tubulaires et glomérulaires ainsi que du mésangium (figures 12a et 2b).

Figure 2 : Maladie de Randall avec : dépôts linéaires monotypiques lambda le long des membranes basales tubulaires (a : immunofluorescence avec l’anticorps antilambda, grossissement × 400 ; b : absence de marquage avec l’anticorps antikappa)