5 . 3  -  Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)


Mode de présentation habituel des glomérulonéphrites nécrosantes à croissants également appelées glomérulonéphrites extracapillaires (figures 13 et 14).

Attention à ne pas confondre :

–GNRP : syndrome clinique,
–GN nécrosante à croissants : entité diagnostique anatomopathologique.

MO :

–foyers de nécrose glomérulaire :
–rupture de la membrane basale glomérulaire,
–dépôts de fibrine ;
–prolifération extracapillaire = croissant :
–en regard du foyer de nécrose,
–formé à partir des cellules épithéliales pariétales ;
–± prolifération endocapillaire associée (en fonction de l’étiologie) : toujours liée à la présence de dépôts immuns endomembraneux ;
–± lésions glomérulaires fibreuses, séquelles de poussées antérieures (lésions d’âges différents sur une même PBR).

IF apporte des éléments étiologiques :

–absence de dépôt (≈ 60 % des cas) :
–vascularite dite pauci-immune (car absence de dépôts d’Ig en IF) à ANCA (anticorps anti cytoplasme des PNN) (cf. chapitre 19 « Artérite à cellules géantes », item 191 [119]),
–étiologies : granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener ou granulomatose de Wegener), polyangéite microscopique ou, beaucoup plus rarement, granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg et Strauss) ;
–dépôts immuns endomembraneux granuleux d’Ig et/ou de complément (≈ 30 %) :
–prolifération endocapillaire habituellement associée,
–étiologies : lupus (dépôts d’IgG et de C1q), purpura rhumatoïde (dépôts d’IgA) ;
–dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG (≈ 10 %) :
–si atteinte rénale isolée : GN à anticorps anti-MBG,
–si atteinte pulmonaire associée : syndrome de Goodpasture.

Figure 13 : Glomérulonéphrite extracapillaire : glomérulonéphrite nécrosante avec dépôts de fibrine (en rouge) et formation d’un croissant cellulaire extracapillaire (trichrome de Masson, grossissement × 400)

5 . 4  -  Syndrome néphritique


Mode de présentation habituel des glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses (classiquement post streptococciques).

Glomérulonéphrites devenues rares depuis l’introduction des antibiotiques.

MO (figure 15) :

–prolifération endocapillaire diffuse : afflux de cellules inflammatoires circulantes (polynucléaires neutrophiles ++) ;
–volumineux dépôts extramembraneux irrégulièrement répartis (humps).

IF :

–dépôts immuns endomembraneux et extramembraneux (aspect en « ciel étoilé ») ;
–majoritairement constitués de C3.

Figure 15 : Glomérulonéphrite aiguë : prolifération endocapillaire avec présence de nombreux polynucléaires neutrophiles (PAS, grossissement × 500)
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