4  -  Lésions élémentaires

4 . 1  -  Principales lésions élémentaires en microscopie optique


1. Proliférations cellulaires


Prolifération endocapillaire : augmentation du nombre de cellules du compartiment endocapillaire (situé en dedans de la MBG) :

–cellules mésangiales, cellules inflammatoires du sang circulant (macrophages, polynucléaires neutrophiles), cellules endothéliales.

Prolifération extracapillaire : augmentation du nombre de cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman :

–formation d’un croissant dans la chambre urinaire (le terme de croissant provient de la forme prise par la lésion sur une coupe histologique en deux dimensions) ;
–évolution vers la fibrose (« organisation » du croissant) (figure 3).

Figure 3 : Localisation des proliférations cellulaires

2. Modifications du tissu conjonctif glomérulaire (mésangium et MBG)

  • Épaississement irrégulier de la MBG en réponse à la présence de dépôts extramembraneux (cf. infra « GEM »).
  • Doubles contours de la MBG (cf. infra « GNMP »).
  • Glomérulosclérose : augmentation de la matrice conjonctive du mésangium (cf. infra « Diabète »).

3. Répartition des lésions

  • Lésions focales : ne touchent qu’une minorité des glomérules. À l’inverse, les lésions diffuses touchent tous les glomérules de la même manière.
  • Lésions segmentaires : pour un glomérule donné, seule une partie du capillaire glomérulaire est atteinte. À l’inverse, les lésions globales touchent la totalité du glomérule atteint.

4. Analyse des dépôts (IF)

Localisation des dépôts

  • Dépôts extramembraneux : dépôts immuns situés sur le versant externe (épithélial, podocytaire) de la MBG (entre la MBG et le podocyte).
  • Dépôts endomembraneux : dépôts immuns situés en dedans de la MBG (versant interne) qui comprennent les dépôts mésangiaux (intercapillaires) et les dépôts sous-endothéliaux (entre la cellule endothéliale et la MBG).
  • Les dépôts intramembraneux, situés dans la membrane basale, sont beaucoup plus rares (figure 4).

→ Aspect des dépôts en immunofluorescence

  • Granuleux, de loin les plus fréquents, correspondant aux dépôts immuns.
  • Linéaires, beaucoup plus rares (glomérulonéphrites à anticorps anti-MBG, certaines formes de maladies à dépôts d’immunoglobulines monoclonales).
  • Dépôts plus volumineux et homogènes :
    • dépôts « hyalins » (hyalinose segmentaire et focale primitive [HSF], diabète) ;
    • amylose.

→ Nature des dépôts en immunofluorescence

  • Immunoglobulines (IgA, IgG, IgM, kappa, lambda).
  • Fraction du complément.

N.B : lorsqu’ils sont volumineux et abondants, les dépôts peuvent être visibles en microscopie optique ; l’IF est cependant l’examen de choix pour préciser leur localisation, leur aspect et leur nature.

Figure 4 : Localisation des dépôts dans le flocculus
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