Cette forme se voit chez le patient immunodéprimé (VIH avec CD4 < 100/mm3, transplantés d’organe, hémopathies, traitements immunosuppresseurs). La gravité de l’infection résulte des manifestations neurologiques évoluant sur un mode subaigu ou chronique.
L’atteinte pulmonaire est souvent concomitante de la dissémination et de la méningoencéphalite. Elle peut être inaugurale et intervenir avant toute dissémination. Elle peut se présenter sous différentes formes, en particulier comme une pneumopathie interstitielle isolée ou associée à une pleurésie et/ou des adénopathies médiastinales. La présence isolée d’une ou plusieurs opacités pulmonaires bien limitées dites nodulaires est une forme clinique classique. Une pneumopathie alvéolaire ou cavitaire est possible.
Le début est insidieux et très progressif, de plusieurs semaines à plusieurs mois, associant des céphalées persistantes, des modifications de l’humeur, avec parfois des signes neurologiques focalisés en rapport avec une atteinte des nerfs crâniens.
Un syndrome méningé plus franc s’installe ensuite, avec des céphalées persistantes dans un contexte fébrile. Les troubles de la conscience apparaissent alors rapidement, conséquence d’une hypertension intracrânienne (pression > 25 cm d’eau). Celle-ci est liée à une mauvaise résorption du liquide cérébrospinal dont la viscosité augmente, en rapport avec une forte concentration de levures. En l’absence de traitement, ces atteintes évoluent vers un coma et le décès du patient.
L’atteinte cutanée peut être primaire par inoculation directe mais résulte le plus souvent d’une dissémination hématogène qui peut prendre, chez les patients immunodéprimés, des aspects variés (acnéiformes, pustuleux, papuleux, nodulaires ou ulcéro-nécrotiques). Un aspect de pseudo-molluscum contagiosum est parfois observé. Ces lésions se situent principalement au visage et aux extrémités des membres, sans adénopathies satellites (figure 29.1). Une association à des ulcérations des muqueuses est possible.
Tous les tissus peuvent être touchés (os, ganglions, rate, foie, moelle osseuse), conséquence d’une dissémination. La localisation prostatique est fréquente, le plus souvent asymptomatique ; elle constitue un réservoir à l’origine de rechutes.
La présentation clinique est fréquemment asymptomatique ou paucisymptomatique. Les co-morbidités prédisposant à l’infection chez ces patients sont principalement d’origine iatrogène (corticothérapie et autres immunosuppresseurs). Les particularités cliniques concernent l’atteinte cérébrale avec une plus grande fréquence des lésions focales (cryptococcomes), et l’atteinte pulmonaire avec une pneumopathie nodulaire isolée dans un plus grand nombre de cas par rapport aux infections à C. neoformans.
Elle concerne principalement les sujets immunocompétents sans facteur de risque avec une porte d’entrée par inoculation traumatique parfois non retrouvée à l’interrogatoire. Les activités en rapport avec les végétaux ou le milieu extérieur (jardinage, bricolage) sont les principaux facteurs retrouvés. Ces formes cliniques (panaris, nodules, ulcérations, phlegmons…) sont très fréquemment associées à C. neoformans var. neoformans (sérotype D) en Europe.