• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Introduction
    • 2 - Mécanismes fondamentaux
      • 2.1 - Tolérance du soi
        • 2 . 1 . 1 - La tolérance des lymphocytes T
        • 2 . 1 . 2 - Trois mécanismes additionnels
        • 2 . 1 . 3 - La délétion et l'anergie des lymphocytes B
        • 2 . 1 . 4 - L'autotolérance
      • 2.2 - Mécanismes de l'auto-immunisation
      • 2.3 - Mécanismes des lésions
        • 2 . 3 . 1 - Maladies par auto-anticorps ou avec auto-anticorps ?
        • 2 . 3 . 2 - Rôle des auto-anticorps
        • 2 . 3 . 3 - Rôle des lymphocytes T
    • 3 - Aspects épidémiologiques
      • 3.1 - Incidence et prévalence
      • 3.2 - Sex ratio
      • 3.3 - Facteurs génétiques
      • 3.4 - Facteurs environnementaux
    • 4 - Aspects diagnostiques
      • 4.1 - Diagnostic biologique
        • 4 . 1 . 1 - Les auto-anticorps les plus pertinents
          • 4 . 1 . 1 . 1 - Auto-anticorps anti-antigènes nucléaires
          • 4 . 1 . 1 . 2 - Autres auto-anticorps non spécifiques d'organe
        • 4 . 1 . 2 - Les autres éléments biologiques
      • 4.2 - Diagnostic clinique
        • 4 . 2 . 1 - Les maladies auto-immunes systémiques ou non spécifiques d'organe
          • 4 . 2 . 1 . 1 - Lupus Érythémateux Aigu Disséminé (LEAD) ou Systémique (LES)
          • 4 . 2 . 1 . 2 - Sclérodermie
          • 4 . 2 . 1 . 3 - Polymyosite et dermatopolymyosite
          • 4 . 2 . 1 . 4 - Syndrome de Gougerot-Sjögren
          • 4 . 2 . 1 . 5 - Syndrome de Sharp ou connectivité mixte
          • 4 . 2 . 1 . 6 - Remarque sur les vascularites avec auto-anticorps
        • 4 . 2 . 2 - Maladies auto-immunes spécifiques d'organe
          • 4 . 2 . 2 . 1 - Les endocrinopathies dysimmunitaires
          • 4 . 2 . 2 . 2 - La maladie cœliaque
    • 5 - Principes du traitement des maladies auto-immunes
    • 6 - Surveillance au long cours d'une maladie auto-immune systémique
      • 6.1 - Surveillance de la maladie
      • 6.2 - Surveillance du traitement
      • 6.3 - Évaluer le retentissement socio-professionnel et psychologique
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  • Version PDF
• Evaluations
• Annexes
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1  -  Introduction

Les maladies auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les lésions observées sont dues à la mise en jeu d'une réaction immunitaire vis-à-vis des constituants du soi. Il faut cependant savoir que la présence d'auto-anticorps, généralement à taux faible et non pathogènes, est un phénomène normal chez un sujet sain. Les Maladies Auto-Immunes (MAI) ne peuvent donc être définies que sur un ensemble de critères cliniques et biologiques déterminés, parmi lesquels le titre des auto-anticorps (aAc) est fondamental. Ces maladies peuvent être schématiquement divisées en maladies auto-immunes spécifiques d'organes ou de tissus (comme les thyroïdites auto-immunes, la myasthénie et le pemphigus) et maladies auto-immunes non spécifiques d'organes encore appelées maladies systémiques (autrefois nommées collagénoses, terme limitatif et incorrect qu'il ne faudrait plus utiliser).

Le prototype de ces dernières est le lupus érythémateux aigu disséminé ou systémique (LED, LEAD ou LES). La prévalence globale des MAI, même si certaines d'entre elles sont très rares, fait de ce groupe de maladies un problème de Santé publique, au même titre que les maladies cardiovasculaires et cancéreuses. Enfin, une meilleure compréhension de leur physiopathologie a permis des progrès considérables dans la thérapeutique des plus graves d'entre elles. Après un bref rappel indispensable des mécanismes fondamentaux, physiologiques et physiopathologiques, nous suivrons le plan fixé par l'intitulé de la question : aspects épidémiologiques, aspects diagnostiques (en insistant sur le diagnostic biologique et en ne prenant que quelques exemples pour illustrer le diagnostic clinique qui fait spécifiquement l'objet d'autres questions du programme) et principes du traitement. Nous conclurons par la surveillance au long cours des MAI systémiques.