1 . 4  -  Les situations d’urgence associées à un ictère

1 . 4 . 1  -  Encéphalopathie bilirubinique (ictère nucléaire)

L’encéphalopathie bilirubinique est due à la toxicité de la bilirubine non conjuguée pour le cerveau. Celui-ci est particulièrement vulnérable dans la période néonatale et en cas d’augmentation brutale et marquée de la bilirubinémie. Le nouveau né y est donc particulièrement exposé au cours des hyperhémolyses de l’incompatibilité fœto-maternelle et du syndrome de Crigler-Najjar. Les concentrations de bilirubine non conjuguée atteintes au cours de l’ictère physiologique observé après la naissance ne sont jamais suffisantes pour entraîner une encéphalopathie.

L’encéphalopathie bilirubinique est source de séquelles graves, cognitives et motrices. Un traitement par photothérapie (ultraviolets) ou échanges plasmatiques doit être mis en œuvre en urgence pour diminuer la concentration de bilirubine non conjuguée. Le syndrome de Criggler-Najjar est une indication de transplantation hépatique (bien que cette affection n’entraîne jamais d’atteinte hépatique).

1 . 4 . 2  -  Angiocholite (voir chapitre 24)

L’angiocholite est caractérisée par une infection bactérienne de la bile et des voies biliaires. L’angiocholite est presque toujours associée à une lithiase de la voie biliaire principale ou des gros canaux biliaires. La lithiase est habituellement primitive, due à une bile lithogène. Plus rarement, la lithiase est secondaire à une obstruction non-lithiasique, lorsque celle-ci détermine une dilatation  très prolongée de tout ou partie de gros canaux biliaires. Une septicémie est fréquemment associée à l’angiocholite. Il s’agit, généralement, de germes de la flore intestinale (bacilles gram négatifs, plus rarement de coques gram positifs).

Le diagnostic repose sur l’association :
– d’une cholestase ;
– d’un syndrome inflammatoire systémique marqué (fièvre, surtout si elle est faite de pics avec frissons ; CRP augmentée ; polynucléose neutrophile) ;
– la mise en évidence d’une obstruction des voies biliaires. Celle-ci peut être présumée lorsque les voies biliaires sont dilatées, ou lorsque l’ictère a été précédé par des douleurs biliaires, même si les voies biliaires ne sont pas dilatées.

La démonstration d’une bactériémie à germe d’origine intestinale est un fort argument de présomption d’angiocholite dans ce contexte. De ce fait, tout ictère avec fièvre doit conduire à effectuer plusieurs hémocultures. L’absence d’ictère n’écarte pas le diagnostic d’angiocholite bien qu’il rende improbable que l’obstacle siège sur la voie biliaire principale.

Le principal diagnostic différentiel de l’angiocholite avec ictère est la cholestase des syndromes inflammatoires systémiques sévères, sans obstruction des voies biliaires. Leurs principales causes sont :
– les infections bactériennes sévères, généralement avec septicémie (pyélonéphrite aiguë, pneumonie, péritonite, typhoïde, leptospirose, etc.) ;
– les syndromes inflammatoires de certaines maladies malignes (incluant le syndrome d’activation macrophagique) ; il s’agit généralement de lymphomes ;
– la phase initiale de l’hépatite aiguë virale A ou de l’hépatite herpétique où une fièvre élevée est fréquente.

Toutes les complications graves d’une infection bactérienne sévère sont possibles et imprévisibles.

Les examens invasifs pour documenter ou traiter l’obstruction biliaire ne doivent être mis en œuvre que lorsque les fonctions respiratoire, circulatoire et rénale sont correctes et que le traitement de l’infection a été débuté.

Un traitement antibiotique visant les bactéries de la flore intestinale doit être débuté aussitôt que le diagnostic est rendu probable par la douleur biliaire ou la dilatation des voies biliaires, dès que les prélèvements de sang et d’urine pour examen bactériologique ont été effectués.

La correction et la prévention des désordres généraux (respiratoires, circulatoires et rénaux) doivent être mises en œuvre simultanément.

Dans un second temps, le traitement de l’obstacle doit être organisé. Il doit être fait rapidement (< 48 h) si le syndrome infectieux ne s’améliore pas ou s’aggrave alors que le traitement antibiotique a été correctement mené. En dehors de cette situation, un délai permet de l’organiser dans les meilleures conditions possibles.

Dans le cas le plus fréquent du calcul de la voie biliaire principale, ce traitement est la sphinctérotomie endoscopique ; une cholécystectomie devra être envisagée ultérieurement. Dans le cas d’une sténose des voies biliaires, la mise en place d’une prothèse par voie endoscopique ou par voie percutanée transhépatique permet de drainer les voies biliaires infectées en attendant que la nature en soit élucidée et que le traitement définitif soit mis en œuvre.

1 . 4 . 3  -  Ictère associé à une insuffisance hépatique

Il s’observe dans trois circonstances : la cirrhose, le stade terminal d’un cancer du foie et l’insuffisance hépatique aiguë.

a. Cirrhose

Au cours d’une cirrhose quelle qu’en soit la cause, une poussée d’ictère doit faire chercher deux sortes de facteurs aggravants :

– une poussée de la maladie causale induisant une insuffisance hépatique (exacerbation d’une hépatite virale, auto-immune ou alcoolique, maladie de Wilson) ;
– un phénomène intercurrent ou une complication (cancer primitif, infection bactérienne, insuffisance rénale, prise de médicament hépatotoxique, hémorragie digestive, hyperhémolyse). Ces facteurs aggravants doivent être cherchés immédiatement et traités sans délai.

b. Stade terminal d’un cancer du foie

Au cours des cancers du foie, primitifs ou secondaires, l’ictère traduit soit une compression de la voie biliaire par une métastase ou la tumeur primitive, soit un stade généralement très avancé de localisations multifocales avec insuffisance hépatique. Il peut alors s’associer à un tableau d’insuffisance hépatique.

À ce stade, les possibilités de traitement de la maladie sont nulles. L’urgence est d’assurer le meilleur confort possible au patient. Dans ce contexte, les examens complémentaires invasifs ne sont pas justifiés.

c. Insuffisance hépatique aiguë

En cas d’insuffisance hépatique aiguë avec ictère, les transaminases sont très augmentées (> 20 fois la limite supérieure des valeurs normales). Dans ce contexte, le diagnostic d’insuffisance hépatique sévère est fait par la diminution du taux de Quick (ou « taux de prothrombine ») et du facteur V en dessous de 50 %. En cas de cholestase, la diminution du taux de Quick (ou « taux de prothrombine ») peut s’expliquer par une carence en vitamine K ; le facteur V est alors normal mais les facteurs II, VII, VIII et IX sont abaissés. Le risque de l’insuffisance hépatique sévère est l’évolution vers une insuffisance hépatique grave (c’est-à-dire avec encéphalopathie) dont la mortalité spontanée est d’environ 80 %.

Les causes en sont :
– les atteintes toxiques (paracétamol, amanite phalloïde) ;
– les hépatites médicamenteuses immuno-allergiques ;
– les hépatites virales (A, B, C, D, E, herpès) ;
– l’association d’une de ces causes avec la prise récente de paracétamol, même à dose thérapeutique.

Une transplantation doit être envisagée en cas d’insuffisance hépatique grave.

Ces éléments justifient que :
– les transaminases et le taux de Quick (« taux de prothrombine ») doivent être dosés en cas d’ictère ;
– toute diminution du taux de Quick (« taux de prothrombine ») conduise à doser le facteur V ;
– toute atteinte hépatique aiguë survenant après la prise de paracétamol, même à dose thérapeutique, et même si une autre cause d’atteinte hépatique est associée, conduise à administrer en urgence de la N-acétyl cystéine (l’antidote de l’intoxication au paracétamol) ;
– toute diminution du facteur V à moins de 50 % conduise à adresser le malade à un centre spécialisé où une greffe de foie en urgence pourra être effectuée.

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