• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Quand suspecter une maladie lymphomateuse ?
      • 1.1 - Les tableaux principaux :
      • 1.2 - Trois tableaux d'urgence révélateurs :
    • 2 - La conduite à tenir en présence d'adénopathie(s) suspecte(s) d'être lymphomateuse(s)
      • 2.1 - En présence d'une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s)
      • 2.2 - En présence d'une ou plusieurs adénopathies profondes
      • 2.3 - L'étude du ganglion prélevé comportera :
    • 3 - Les examens nécessaires pour évaluer l'extension, l'évolutivité, le terrain voire l'étiologie
      • 3.1 - Le bilan d'extension topographique :
      • 3.2 - Le bilan d'évolutivité
      • 3.3 - Le bilan du terrain et le bilan pré-thérapeutique :
    • 4 - Les facteurs pronostiques
      • 4.1 - Les facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie :
      • 4.2 - Les facteurs pronostiques initiaux liés au malade :
      • 4.3 - Les facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement :
    • 5 - Les principes thérapeutiques
    • 6 - Annexe : Lymphomes Non-Hodgkiniens (LNH) : Principes de la classification
      • 6.1 - Le développement et la maturation du système lymphoïde sont maintenant bien connus
        • 6 . 1 . 1 - Différenciation B
        • 6 . 1 . 2 - Différenciation T/Natural Killer
      • 6.2 - La transformation maligne des cellules lymphoïdes
      • 6.3 - Les classifications
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4  -  Les facteurs pronostiques

4 . 1  -  Les facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie :

• Le type anatomopathologique : le pronostic est meilleur pour :
  • Les lymphomes folliculaires comparés aux lymphomes diffus,
  • Les lymphomes à petites cellules (« indolents, de bas grade ») comparés aux lymphomes à grandes cellules (« agressifs »),
  • Les Lymphomes de Hodgkin comparés aux Lymphomes Non-Hodgkiniens,
• Le stade Ann Arbor,
• Le nombre d'atteintes viscérales dans les lymphomes agressifs,
• Le nombre d'atteintes ganglionnaires dans les lymphomes de bas grade,
• Une masse tumorale volumineuse,
• Une anémie,
• Des LDH élevées.

4 . 2  -  Les facteurs pronostiques initiaux liés au malade :

• Âge supérieur à 60 ans
• Atteinte de l'état général avec un score OMS supérieur à 2

LE SCORE OMS
0 : Absence de symptôme
1 : Sujet symptomatique mais pouvant poursuivre une activité ambulatoire normale
2 : Sujet alité moins de 50 % de la journée
3 : Sujet alité plus de 50 % de la journée
4 : Sujet alité en permanence, nécessitant une aide pour les gestes quotidiens

• Présence de signes généraux :
  • A = absence de signe
  • B = présence de l'un des signes : fièvre, sueurs profuses, amaigrissement (plus de 10 % du poids du corps les 6 derniers mois).
• Co-morbidité associée

Ces critères sont évolutifs dans le temps et appelés à être modifiés avec l'évolution des traitements.
Ils sont regroupés en index pronostiques internationaux : IPI et FLIPI.


IPI (Index Pronostique International) pour les lymphomes diffus à grandes cellules : il est établi à partir de 5 facteurs :
- l'âge (supérieur à 60 ans),
- le stade clinique (III ou IV),
- un index de performance (égal ou supérieur à 2),
- un taux de LDH (élevé),
- l'atteinte d'au moins de 2 sites extra-nodaux.

L'IPI constitue un modèle prédictif significatif à court terme du devenir des patients atteints d'un lymphome agressif. Quatre groupes IPI sont définis :
- faible risque (0 facteur) ;
- faible risque intermédiaire (1 facteur) ;
- haut risque intermédiaire (2 facteurs) ;
- haut risque (3 facteurs ou plus).


Index FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) pour les lymphomes folliculaires : il est établi à partir de 5 facteurs :
- âge (supérieur à 60 ans),
- stade clinique (III ou IV),
- LDH sanguine (élevée)
- Atteinte nodale (supérieure à 4),
- hémoglobine (inférieure à 120 g/L)

4 . 3  -  Les facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement :

Les critères de bon pronostic sont :

• La mise en rémission complète,
• La normalisation précoce du TEP-Scan après 2 ou 3 cures pour les lymphomes agressifs,
• La disparition de la maladie moléculaire dans certaines formes de LNH : bcl2 dans les lymphomes folliculaires, bcl1 dans les lymphomes du manteau.

Globalement, pour les LNH de bas grade de malignité, la durée de survie est longue (de l'ordre de 10 ans) mais les guérisons sont exceptionnelles. Celles-ci sont obtenues dans 50 % des LNH agressifs au prix de traitements lourds. Pour le Lymphome de Hodgkin, l'espérance de guérison est de 90 % dans les formes précoces, d'un peu plus de 50 % seulement dans les formes étendues.