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Formes cliniques
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Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM)
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Leucémies aiguës promyélocytaires (LAM3 de la classification FAB)
La présentation est en général pancytopénique, avec peu de blastes dans le sang périphérique. Il existe très fréquemment une CIVD. La LA promyélocytaire est caractérisée par une translocation t(15;17) impliquant le gène du récepteur alpha de l'acide rétinoïque entraînant la création d'une protéine de fusion limitant la différenciation cellulaire au stade de promyélocyte. Cette anomalie a une implication directe sur le traitement. L'acide tout-transrétinoïque (ATRA) permet de retrouver une différenciation des cellules et d'entraîner des rémissions. L'association de l'ATRA avec la chimiothérapie permet actuellement d'obtenir une survie sans rechute de 80 % à 5 ans.
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Leucémies aiguës monoblastiques
Il s'agit très fréquemment de formes hyperleucocytaires. Les localisations extra-médullaires (méningées, cutanées, gingivales…) sont assez fréquentes, et le traitement comporte une prophylaxie méningée.
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Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM) du sujet âgé (> 60 ans)
Elles sont fréquemment associées à des signes de myélodysplasie et à des anomalies caryotypiques complexes. Elles sont en général moins chimiosensibles, et la tolérance au traitement intensif décroît avec l'âge.
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Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM) secondaires à une chimio-radiothérapie
Ce sont des formes avec souvent un caryotype complexe et un mauvais pronostic.
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Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL)
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Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL) à chromosome « Philadelphie »
Ce sont des LAL pré-B se caractérisant par la présence à l'analyse cytogénétique des blastes par la présence de la translocation t(9;22) et du gène chimérique correspondant BCR-ABL. Elles représentent plus de 30 % des LAL de l'adulte (< 5 % des LAL de l'enfant) et sont de pronostic péjoratif. Elles justifient actuellement un traitement spécifique, avec l'association d'un inhibiteur de tyrosine-kinase à la chimiothérapie.
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Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL) de type Burkitt (LAL3 de la classification FAB)
Pendant leucémique du lymphome de même nom, associée souvent à un syndrome de lyse majeur, son pronostic s'est amélioré grâce à des programmes de chimiothérapie spécifiques.
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