2  -  Signes cliniques

Ils résultent de deux conséquences de la maladie : l'insuffisance médullaire et la prolifération des blastes (syndrome tumoral).

Il n'y a pas de signe caractéristique. La présentation est variable, allant de la forme peu symptomatique à la forme d'emblée grave nécessitant l'hospitalisation urgente en milieu spécialisé.

2 . 1  -  Signes liés à l'insuffisance médullaire

  • Signes en rapport avec une anémie, d'installation rapide et de ce fait souvent mal tolérée.
  • Signes infectieux en rapport avec la neutropénie, classiquement de la sphère ORL (allant jusqu'à l'angine ulcéro-nécrotique) ; en réalité, souvent sans caractère clinique spécifique (fièvre résistant aux antibiotiques, sepsis grave).
  • Syndrome hémorragique cutané ou muqueux, ou hémorragies extériorisées, en rapport avec la thrombopénie, aggravée parfois par une Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD).

Tous ces signes d'appels justifient la réalisation d'un hémogramme.

2 . 2  -  Les signes tumoraux

  • Une hypertrophie des organes hématopoïétiques (adénopathies et splénomégalie) ou une hépatomégalie se voient surtout dans les LAL.
  • Il existe aussi des localisations particulières, d'emblée ou au cours de l'évolution, parfois sous forme de rechutes isolées :
    • localisations méningées responsables de céphalées, de paralysies des nerfs périphériques.
    • localisations cutanées sous forme de leucémides (LA monoblastiques).
    • gingivites hypertrophiques (LA monoblastiques).
    • localisations osseuses, responsables de douleurs (LAL de l'enfant surtout) prédominant aux diaphyses proximales.
    • atteinte testiculaire dans les LAL, essentiellement chez l'enfant.
  • L'hyperleucocytose n'a de traduction clinique que quand elle est majeure (> 100 G/l), s'accompagnant d'un syndrome de leucostase dans les capillaires pulmonaires et cérébraux. Les signes sont représentés au niveau pulmonaire par une hypoxie réfractaire parfois sévère avec détresse respiratoire et au niveau cérébral par des troubles de conscience voire un coma ou des convulsions.
Figure 1
Femme de 47 ans consultant pour anémie, thrombopénie, hyperleucocytose et hypertrophie gingivale. Les blastes du frottis sanguin ont une taille importante et un cytoplasme abondant, évocateurs de la leucémie aiguë monoblastique (LAM5). Pour cette patiente, il s'agit d'une LA secondaire à une chimiothérapie préalable pour cancer du sein ayant utilisé un inhibiteur de topoisomérase II.
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