Introduction

Les Leucémies Aiguës (LA) constituent un ensemble d'hémopathies malignes caractérisées par l'expansion clonale dans la moelle osseuse de précurseurs des cellules sanguines bloqués à un stade précoce de leur différenciation, les blastes. Il s'agit d'une affection rare (4-5 cas /100 000ha/an, environ 3000 nouveaux cas par an en France). On distingue deux grands types : les Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM), dont la fréquence augmente avec l'âge (médiane autour de 65 ans) et les Leucémies Aiguës Lymphoblastiques (LAL), surtout observées chez l'enfant, mais aussi chez l'adulte après 50-60 ans (la LAL représente 1/3 des cancers de l'enfant).

Le diagnostic et le pronostic reposent sur l'examen morphologique des blastes du sang et de la moelle osseuse, l'immunophénotype et l'étude cytogénétique et moléculaire.

Le traitement repose sur la polychimiothérapie et la greffe de cellules souches hématopoïétiques.

1  -  Facteurs étiologiques

Dans la majorité des cas, ils sont inconnus. Certains facteurs favorisants sont cependant reconnus :

  • Chimiothérapies anticancéreuses responsables de 10 % des LAM. Sont en cause les agents alkylants, dans un délai allant jusqu'à 5-7 ans suivant l'administration, souvent après une phase de myélodysplasie, et les inhibiteurs de topoisomérase II, dans un délai inférieur à 2 ans.
  • Facteurs génétiques : anomalies chromosomiques constitutionnelles (trisomie 21, maladie de Fanconi), déficit de p53 (syndrome de Li-Fraumeni), déficits immunitaires constitutionnels (ataxie-télangiectasie).
  • Facteurs viraux. Bien connus chez l'animal, ils ne peuvent être mis en cause que dans certaines formes très particulières (HTLV1 et leucémies-lymphomes T du Japon et des Antilles, EBV dans certaines leucémies de type Burkitt).
  • Exposition aux radiations ionisantes.
  • Toxiques : hydrocarbures benzéniques (anciennement peinture sur carrosserie, caoutchouc, pétrochimie, tabagisme).

L'acutisation de syndromes myéloprolifératifs chroniques (leucémie myéloïde chronique surtout, maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde, thrombocytémie essentielle plus rarement) et de syndromes myélodysplasiques constituent des formes particulières, de très mauvais pronostic.

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