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On distingue :
• le nævus du lit de l’ongle à type de mélanonychie en bande dont une modification récente (« évolutivité ») et un caractère monodactylique (unique) doivent faire redouter un mélanome (Figure 3). À l’inverse, les mélanonychies multiples chez le sujet à peau pigmentée ou affectant les ongles soumis à un frottement ne correspondent pas une prolifération mélanocytaire mais à un simple dépôt de pigment ;
• le nævus des muqueuses, et des extrémités (paumes et plantes).
Les nævus congénitaux concernent moins de 1 % des naissances. Ce sont en règle des hamartomes pigmentaires. Progressivement leur surface peut devenir irrégulière avec une hypertrichose (Figure 4). Les nævus congénitaux de grande taille (par définition dont le diamètre est >20cm) sont rares. Ils peuvent même être géants et s’étendre à une grande partie du corps avec une tendance à la distribution métamérique, le plus souvent dorsale. L’impact esthétique et le risque des lésions de grande taille (cf. infra ) sont importants.
La tache bleue mongolique est une forme de nævus bleu congénital. Elle est très fréquente : présent chez la plupart des enfants de race mongoloïde et négroïde et chez 1 % des enfants caucasiens. Il se présente comme une tache ardoisée, d’environ 10cm de diamètre, située dans la région lombosacrée. Elle disparaît en règle progressivement dans l’enfance.
Le nævus de Ota prend une distribution en règle unilatérale, superposable aux territoires des deux branches supérieures du trijumeau. La sclérotique et la conjonctive homolatérale peuvent être pigmentées.
Il est caractérisé par le développement d’un halo achromique circulaire autour d’un ou plusieurs nævus pigmenté(s). Ce phénomène aboutit à la disparition progressive mais totale du nævus concerné (Figure 5). Il s’observe surtout vers la 2e décennie et sur le tronc. À la prolifération mélanocytaire (qui est de type composée ou mixte) s’associe un infiltrat inflammatoire riche en lymphocytes et mélanocytes.
Le diagnostic de halo nævus doit conduire à rassurer le patient et à préconiser l’abstention, sauf si cette dépigmentation survient après 40 ans et prend un aspect irrégulier.
Les microtraumatismes répétés n’induisent pas la transformation des nævus. Autrement dit, les nævus des zones de friction ou de frottement ou les nævus du visage soumis au rasage tous les matins n’ont pas un plus haut risque de transformation maligne que les autres grains de beauté. L’exérèse de lésions régulièrement excoriées peut tout au plus se discuter à titre de confort. En revanche, une lésion pigmentée qui saigne spontanément sans raison, est très suspecte d’être un mélanome et doit être enlevée.
Les nævus localisés sur le tronc ou sur le visage directement exposés au soleil n’ont pas un potentiel de dégénérescence plus élevé que les lésions sur les zones du corps habituellement protégées.
Elle est volontiers favorisée par un traumatisme ou la kystisation d’un appareil pilosébacé : le nævus est transitoirement inflammatoire et sensible.