ORIGINE DES NÆVUS
Les mélanocytes qui se disposent à l’état normal de manière isolée entre les kératinocytes de la jonction dermo-épidermique sont chargés de fabriquer un pigment destiné à protéger la peau vis-à-vis des rayonnements ultraviolets, la mélanine.
Tous les mélanocytes sont marqués en immunohistochimie par la protéine S100, ce qui atteste de leur origine neuro-ectodermique.
Au cours du développement embryonnaire, les précurseurs mélanocytaires, cellules pluripotentes schwanno-mélanocytaires puis mélanocytaires, n’atteignent l’épiderme qu’après leur migration et leur différenciation.
On distingue schématiquement trois grandes catégories d’hyperplasies mélanocytaires localisées.

Tumeurs bénignes acquises
Les tumeurs bénignes acquises sont les plus fréquentes des tumeurs du système mélanocytaire ; elles sont représentées par : les nævus encore appelés nævus pigmentaires ou nævus mélanocytaires, nævus communs ou nævus banaux mais plus communément aussi « grains de beauté ».
Il s’agit de tumeurs cutanées développées à partir des mélanocytes qui se groupent en amas ou thèques dans l’épiderme et/ou le derme. L’origine de ces nævus dits « communs ou acquis » qui sont apparus après la naissance et qui sont les plus nombreux, est discutée. Ils pourraient résulter de mutations somatiques très tardives ce qui expliquerait leur caractère très localisé, et se constituer secondairement à partir des mélanocytes matures normalement constitutifs de l’épiderme.

Phénomènes malformatifs
Les phénomènes malformatifs sont représentés par :
• les nævus congénitaux (hamartomes) ;
• les mélanoses dermiques : tache mongolique, nævus d’Ota…
Au cours de l’embryogénèse, la différenciation terminale des mélanocytes serait trop précoce et/ou leur migration serait bloquée dans le derme et l’hypoderme. Ceci expliquerait la formation des nævus congénitaux géants, ainsi assimilés à des malformations ou à des dysembryomes. Des mutations autosomiques survenant tardivement dans l’embryogenèse pourraient expliquer ces phénomènes.

Tumeurs malignes
Ce sont les mélanomes, qui font l’objet de l’item 149 : Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques : mélanomes.
Formes anatomopathologiques
Les cellules mélanocytaires constituant les nævus sont regroupées en thèques (amas). On distingue plusieurs formes histologiques de nævus selon la répartition de ces thèques :
• nævus jonctionnel : les cellules se disposent de façon dispersée en nappe dans la couche basale et en thèques prédominant dans la couche basale de l’épiderme ;
• nævus dermique : prolifération mélanocytaire strictement intradermique ;
• nævus mixte ou composé : les thèques se disposent à la fois dans le derme et à la jonction dermo-épidermique.

Les mélanocytes constituant les nævus ont des aspects variables selon leur siège : volontiers globuleux ou « épithélioïdes » à la jonction dermo-épidermique, et plus fusiformes, ou « neuroïdes », dans le derme.
La composante jonctionnelle, très marquée chez l’enfant, diminue voire disparaît au cours du vieillissement : c’est souligner l’importance de l’âge du sujet dans l’interprétation histologique de toute lésion mélanocytaire.

Histoire naturelle des nævus communs
Les nævus communs sont présents chez tous les individus. Ils commencent à apparaître dès l’âge de 4 à 5 ans et croissent en nombre et en taille pour atteindre un plateau vers la quatrième décennie (nombre moyen par individu autour de 20 nævus) avant de régresser peu à peu et se raréfier après 60 ans :
• dans l’enfance : les lésions planes prédominent alors qu’à l’âge adulte, une majorité de lésion du tronc et ou en particulier du visage prennent un aspect plus tubéreux (en relief) ;
• dans l’adolescence : de façon physiologique, les nævus croissent en taille parallèlement à la croissance de l’individu ;
• au cours de la grossesse : les nævus peuvent augmenter en taille surtout au niveau de l’abdomen par simple distension mécanique et se pigmenter.

1  -  Formes cliniques

1 . 1  -  Formes symptomatiques

1 . 1 . 1  -  Nævus communs

Deux types cliniques sont observés :
• les nævus pigmentés, d’une teinte brune variable et d’une taille <10mm, soit plans (nævus jonctionnel : thèques jonctionelles), soit bombés à surface mollusciforme, voire verruqueuse (nævus mixte ou dermique) ;
• les nævus tubéreux, généralement peu ou pas pigmentés, à type d’élevures siégeant plutôt sur le visage et dont les thèques sont essentiellement dermiques (nævus mixte ou dermique) (Figure 1).

Figure 1. Nævus mélanocytaire dermique tubéreux

1 . 1 . 2  -  Nævus selon leur pigmentation

Nævus bleu

Certains nævus sont particuliers par leur couleur bleutée due à la localisation profonde du pigment mélanique dans le derme : le nævus bleu est le plus fréquent. Il apparaît surtout à l’âge adulte sous la forme d’une lésion plane ou saillante de teinte bleu nuit siégeant au visage, à la face d’extension du membre supérieur (Figure 2). Il s’agit d’une lésion bénigne.

Nævus achromique

Certains nævus ne sont pas hyperpigmentés et gardent la couleur de la peau normale. Ils sont plus le souvent de type tubéreux, parfois centrés par un poil et prédominent au visage ou sur le tronc.

Figure 2. Nævus bleu

1 . 1 . 3  -  Nævus cliniquement atypiques (NCA)

Les nævus cliniquement atypiques ont des caractéristiques cliniques proches ce celles qui font craindre un mélanome d’où le terme de NCA. Ce sont des lésions :
• souvent de grande taille (diamètre>5mm) ;
• de couleur rosée ou brune ;
• de caractères proches de ceux que l’on pourrait observer dans certains mélanomes débutants (asymétrie des bords, forme irrégulière, couleur inhomogène…).

Histologiquement, ces nævus sont de type jonctionnel et souvent décrits à tort sous le terme de nævus dysplasique.

Les sujets présentant de telles lésions en grand nombre sont dans l’ensemble plus à risque de développer un mélanome. Dans certains cas, une transmission familiale de ce phénotype de NCA est possible, et l’association à des antécédents familiaux de mélanome permet d’identifier des familles à haut risque de mélanome.

S’il est parfois difficile d’identifier un éventuel mélanome au sein d’un grand nombre de ces nævus inhabituels, l’exérèse systématique de ces lésions est sans fondement car les NCA ne se comportent pas comme des précurseurs de mélanome mais comme des marqueurs d’un risque accru de développer un mélanome au cours de sa vie.

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