Ces malformations bénignes sont fréquentes. Elles correspondent à des anomalies de régression des poches ectodermiques. Une régression partielle des poches est responsable de la formation de kystes de structure dermoïde (avec inclusion de phanères, dents…) ou épidermique. Au maximum, il persiste une fistule branchiale, borgne ou non, faisant alors communiquer la peau cervicale et le pharynx. Ces lésions pouvant augmenter de volume et se surinfecter, elles doivent être traitées par une exérèse chirurgicale complète.
Kystes et fistules de la première fente
Ce sont le plus souvent des fistules dont l’orifice externe se situe dans la région sous-maxillaire, traverse la région parotidienne pour atteindre le conduit auditif externe. Ces anomalies sont abordées par voie de parotidectomie en respectant le nerf facial.
Kystes et fistules de la deuxième fente
Ce sont les plus fréquents. L’orifice externe de la fistule se situe au bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien (fig. 3.10) ; le trajet se poursuit ensuite vers l’os hyoïde et se termine dans la région amygdalienne. Ils sont abordés par voie cervicale et peuvent nécessiter une amygdalectomie.
.jpg "Figure 3.10. Fistule de la deuxième fente")
Les kystes et fistules s’y développent sur les vestiges du tractus thyréoglosse. L’orifice externe de la fistule se situe dans la région thyroïdienne médiane et elle continue dans la région hyoïdienne jusqu’à la région linguale du foramen cæcum (ou tuberculum impar) en arrière du “ V “ lingual (fig. 3.11). Les kystes peuvent siéger sur tout le trajet fistuleux. À sa partie antérieure, ils peuvent prendre l’aspect d’une tuméfaction cervicale médiane, mobile à la deglutition, avec thyroïde normale. Ces anomalies relèvent d’une chirurgie large emportant le corps de l’os hyoïde et contrôlant la région basilinguale. Il faudra auparavant s’assurer de la présence d’une thyroïde fonctionnelle.
.jpg "Figure 3.11. Trajet des kystes et fistules du tractus thyréoglosse")
D’autres malformations de la région branchiale sont possibles, en particulier les hypoplasies des arcs, responsables de microsomies faciales. La plus fréquente est le syndrome otomandibulaire, ou syndrome de l’arc I, réalisant une hypoplasie plus ou moins sévère des régions mandibulaire, orbitomalaire et auriculaire. La cause peut être génétique et s’intègre alors fréquemment dans le cadre d’une malformation sévère, souvent bilatérale, comme dans le syndrome de Franceschetti.
