5 . 1  -  Tumeurs d'origine hématopoïétique


La leucémie : c'est une prolifération clonale développée à partir d'une cellule lymphoïde ou myéloïde bloquée à un stade précoce de sa différenciation dans la moelle osseuse. Le diagnostic est avant tout hématologique par la mise en évidence de blastes sur le myélogramme (> 20 %).

Le lymphome : c'est une prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans les ganglions, la rate ou plus rarement un autre organe (lymphome extraganglionnaire).

On distingue classiquement le lymphome de Hodgkin des lymphomes non hodgkiniens (LNH).

Parmi les lymphomes non hodgkinien chez l'enfant, on retiendra deux types principaux :

  • le lymphome de Burkitt de siège abdominal le plus souvent (proche de 50 %) ;
  • le lymphome lymphoblastique de siège médiastinal le plus souvent (environ 30 %).

Viennent ensuite le lymphome diffus à grandes cellules B (10 %) et le lymphome anaplasique.

Le lymphome de Hodgkin est rare (15 à 30 % des lymphomes malins de l'enfant) avec un âge moyen plus élevé proche de 10 ans au diagnostic. Il s'agit le plus souvent d'un lymphome de Hodgkin classique à forme sclérosante nodulaire (cf. chapitre 34 « Lymphomes malins », item 316 [164]).

5 . 2  -  Tumeurs du système nerveux cérébral


(Cf. chapitre 38 « Tumeurs intracrâniennes », item 296 [146].)

Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes de l'enfant, la deuxième cause de cancer après le groupe des hémopathies.

Le pic d'incidence se situe entre 3 et 5 ans.

Le pronostic vital et fonctionnel, très variable, dépend avant tout du type histologique, de la localisation (et donc de sa potentielle exérèse chirurgicale complète) et de l'âge.

Les tumeurs gliales sont classées en fonction des cellules qui les constituent (astrocytes ou oligodendrocytes) et du grade. L'astrocytome pilocytique fréquent chez l'enfant est un astrocytome de bas grade.

Le médulloblastome est une tumeur cérébrale hautement maligne se développant dans le cervelet. Les cellules tumorales sont très peu différenciées et ressemblent aux cellules du tube neural de l'embryon.

L'épendymome est une tumeur le plus souvent bénigne dérivée des cellules épendymaires (qui tapissent l'intérieur des cavités contenant du LCR).

5 . 3  -  Tumeurs du blastème d'organe


Ce sont des tumeurs constituées de cellules embryonnaires qui formeront un organe. Selon l'organe, on parlera de : rétinoblastome (tumeur oculaire), neuroblastome (système nerveux sympathique), hépatoblastome (tumeur du foie), néphroblastome (tumeur du rein), pneumoblastome (tumeur du poumon), pancréatoblastome (pancréas)…

Les deux tumeurs les plus fréquentes sont le neuroblastome et le néphroblastome.

Le neuroblastome est une prolifération tumorale des cellules embryonnaires du système nerveux autonome sympathique, dérivées de la crête neurale. La plupart sont développés dans la surrénale (même origine embryologique), les autres le long de la chaîne des ganglions orthosympathiques. Le diagnostic est avant tout biologique avec la mise en évidence d'une augmentation des catécholamines urinaires, et radiologique (scintigraphie MIBG). La confirmation du diagnostic est effectuée par la mise en évidence de neuroblastes le plus souvent sur la tumeur primitive (biopsie ou pièce d'exérèse), elle est associée à la recherche d'une amplification de N-Myc en biologie moléculaire (facteur pronostique majeur), ainsi que l'analyse des anomalies chromosomiques tumorales.

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est une prolifération tumorale de cellules semblables à celles du rein de l'embryon (composante triphasique classique : le blastème, le tissu à différenciation épithéliale et le stroma). Elle représente plus de 80 % des tumeurs pédiatriques du rein. Sur la pièce de néphrectomie totale élargie, il y a une évaluation anatomopathologique de la réponse à la chimiothérapie, du sous-type de néphroblastome, de la présence d'une extension vasculaire, et de la qualité de l'exérèse.

5 . 4  -  Tumeurs malignes conjonctives : les sarcomes


Ce sont des tumeurs malignes à différenciation conjonctive, appelées aussi tumeurs malignes mésenchymateuses.

Les deux types histologiques les plus fréquents chez l'enfant sont :

  • le rhabdomyosarcome : c'est une tumeur à différenciation musculaire striée avec deux pics d'incidence : le premier entre 1 et 5 ans, le second entre 15 et 19 ans ;
  • l'ostéosarcome : c'est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l'enfant avec un âge moyen de 14 ans (pic à la puberté), et une atteinte préférentielle du genou.

5 . 5  -  Tumeurs germinales malignes gonadiques ou extragonadiques


Elles sont issues de la prolifération anormale de cellules germinales primitives qui migrent physiologiquement pendant la vie embryonnaire. Il y a d'abord une migration extra-embryonnaire dans la paroi de la vésicule vitelline. Puis une migration intra-embryonnaire entre la 4e et la 6e semaine avec colonisation des crêtes génitales. Durant leur migration, ces cellules continuent à se multiplier par mitoses.

Les tumeurs germinales peuvent être gonadiques ou extragonadiques. Les topographies extragonadiques se regroupent selon un axe vertical dont les extrémités sont représentées par le crâne et la région sacrococcygienne, avec des topographies fréquentes en région médiastinale et rétropéritonéales. Ces localisations s'expliquent par un arrêt ou une mauvaise migration de ces cellules germinales à proximité de la ligne médiane, associé à une transformation tumorale.

5 . 6  -  Sarcome d'Ewing


C'est la deuxième cause de tumeurs osseuses malignes après les ostéosarcomes. C'est une tumeur maligne très peu différenciée que l'on inclut dans le groupe des tumeurs neuroectodermiques périphériques (peripheral neuroectodermic tumors, PNET) (neuroectoderme : tissu nerveux embryonnaire). Le terme de sarcome n'est donc pas tout à fait adapté mais a été conservé.

Ce sont des tumeurs à très fort potentiel métastatique caractérisées par une translocation spécifique t(11 ;22)(q24 ;q12) responsable de la formation d'un transcrit de fusion (Ews/Fli-1) détecté par la biologie moléculaire (marqueur génétique diagnostique ++). D'autres translocations ont également été décrites.

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