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Tumeurs rares, environ 1 % de l'ensemble des cancers (soit 1 800 nouveaux cas par an), elles surviennent dans 50 % des cas avant l'âge de 5 ans, avec une prédominance masculine.
C'est la deuxième cause de mortalité chez l'enfant de plus de 1 an en France, après les accidents.
Le pronostic est bien meilleur que celui des cancers de l'adulte, avec des taux de guérison tous cancers confondus de l'ordre de 75 % (grande chimiosensibilité des tumeurs, meilleure tolérance des traitements).