2 . 3  -  Tumeurs neuronales et glio-neuronales


Elles sont rares. Le neurocytome est une tumeur bénigne le plus souvent intraventriculaire. Les autres entités sont souvent responsables de comitialité.

2 . 4  -  Méningiomes


Les méningiomes sont des tumeurs extraparenchymateuses le plus souvent bénignes. Ils représentent 20 % des tumeurs primitives cérébrales (sex-ratio = 2 femmes pour 1 homme, avec un pic de fréquence se situant vers la 5e décennie).

Ils se développent à partir des cellules arachnoïdiennes.

Les facteurs prédisposants des méningiomes sont :

  • génétiques avec des mutations du gène NF2 qui favorisent la survenue de méningiomes multiples ;
  • les radiations ionisantes. Il s'agit de la tumeur radio-induite cérébrale la plus fréquente.

L'OMS distingue trois grades pronostiques de méningiomes, avec pour chaque grade plusieurs variantes histologiques :

  • méningiome de grade I (bénin) ;
  • méningiome atypique (grade II) ;
  • méningiome malin (grade III).

2 . 5  -  Tumeurs primitives cérébrales « non nerveuses »


Certaines tumeurs non nerveuses peuvent se développer dans le système nerveux de manière primitive.

1. Lymphomes cérébraux primitifs

Les lymphomes cérébraux primitifs correspondent principalement aux lymphomes B à grandes cellules, et représentent 2 à 3 % des tumeurs cérébrales. Ils surviennent à tout âge et se localisent principalement dans les territoires périventriculaires. Chez le sujet jeune, ce diagnostic doit faire rechercher une immunodépression.

2. Tumeurs mélaniques des méninges

Tumeurs mélaniques des méninges : mélanocytome (bénin), mélanome.

3. Tumeurs germinales intracérébrales

Les tumeurs germinales intracérébrales se développent par transformation des cellules germinales totipotentes. Les sous-types histologiques sont les mêmes que les tumeurs germinales gonadiques (cf. chapitre 12 « Tumeurs du testicule », item 310 [160]). Elles sont localisées dans la région de l'hypophyse ou de la glande pinéale. Ces tumeurs se voient surtout chez le grand enfant et l'adolescent. La positivité d'un ou deux des marqueurs alpha-fœto-protéine (AFP) ou hormone chorionique gonadotrophique (HCG) dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien permet d'affirmer avec certitude, sans qu'une preuve histologique soit nécessaire, la présence d'un contingent tumoral correspondant, et a donc une valeur diagnostique certaine. Pour les tumeurs non sécrétantes, une preuve histologique initiale est indispensable pour préciser le diagnostic. Il s'agit en général alors d'un séminome.

4. Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une malformation tissulaire embryonnaire apparue avant la naissance, de la région hypophysaire. La tumeur est épithéliale, bénigne, souvent kystique et calcifiée. Elle se développe à partir des restes de la poche de Rathke, dans et au-dessus de l'hypophyse.

5. Adénomes hypophysaires

Les adénomes hypophysaires peuvent être sécrétants ou non sécrétants (25 % des cas).

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