2 - Types histologiques des tumeurs du système nerveux central

Les principaux types de tumeurs intracrâniennes sont présentés dans le tableau1.

Tableau 1: Principaux types de tumeurs intracrâniennes (exclusion des tumeurs embryonnaires)

Tumeurs intracrâniennes secondaires = métastases cérébrales

Tumeurs intracrâniennes primitives :

gliomes
tumeurs épendymaires
tumeurs des plexus choroïdes
tumeurs neuronales et glio-neuronales
méningiomes
tumeurs cérébrales primitives non nerveuses (tumeurs germinales, lymphomes, tumeurs mélaniques, craniopharyngiome, adénomes hypophysaires)

2 . 1 - Gliomes astrocytaires et/ou oligodendrogliaux

On les définit par le type de cellule tumorale et par le grade histologique (aspects histologiques corrélés à une moindre différenciation et une plus grande agressivité). Le grade suivant la classification OMS va de I à IV (tableau 2).

Tableau 2 : Classification des gliomes d'origine astrocytaire et oligodendrogliale suivant la terminologie OMS (2007)

	Cellule d'origine	Type histologique	Grade de l'OMS
Lésion circonscrite	Astrocyte	Astrocytome pilocytique	I
Lésion infiltrante de bas grade	Astrocyte	Astrocytome diffus	II
	Oligodendrocyte	Oligodendrogliome	II
	Astrocyte et Oligodendrocyte	Oligoastrocytome	II
Lésion infiltrante de haut grade	Astrocyte	Astrocytome anaplasique	III
	Oligodendrocyte	Oligodendrogliome anaplasique	III
	Astrocyte et Oligodendrocyte	Oligoastrocytome anaplasique	III
	Astrocyte	Glioblastome	IV

Anaplasie (transformation maligne de la tumeur) ou tumeur de haut grade.

Schématiquement, on peut opposer les gliomes circonscrits bénins (de grade I) aux gliomes infiltrants qui peuvent être soit de bas grade (II) soit de haut grade (c'est-à-dire malins : grade III et IV).

Le gliome circonscrit (c'est-à-dire non ou peu infiltrant) le plus fréquent est l'astrocytome pilocytique qui survient chez l'enfant, souvent au niveau du cervelet ou du tronc cérébral. Il a une croissance lente et le traitement repose sur une exérèse chirurgicale complète qui permet la guérison.

Les gliomes infiltrants touchent préférentiellement les hémisphères cérébraux : quel que soit leur grade initial, ils évoluent inexorablement vers des lésions de plus haut grade. Ces lésions ne métastasent pas dans les autres organes tels que le foie ou les poumons, en revanche des cas de métastases intra-axiales à distance (dissémination intrarachidienne dans le LCR) ou dans les nerfs périphériques ont été décrits, mais cela reste exceptionnel.

La mise en évidence de certaines altérations moléculaires permet de mieux définir le processus tumoral et son pronostic.

2 . 2 - Tumeurs épendymaires et dérivées des plexus choroïdes classées selon leur grade

Tumeurs épendymaires :

épendymome (grade II) ;
épendymome anaplasique (grade III).

Tumeurs des plexus choroïdes :

papillome des plexus choroïdes (grade I) ;
papillome atypique des plexus choroïdes (grade II) ;
carcinome des plexus choroïdes (grade III).

Ces tumeurs ont en commun de pouvoir entraîner une hydrocéphalie résultant de l'obstruction par la tumeur des voies d'écoulement du LCR. Plus rarement, elles peuvent entraîner une hypersécrétion de LCR.

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