• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Définitions
      • 1.2 - Physiopathologie
    • 2 - Diagnostic d’insuffisance surrénale
      • 2.1 - Tableaux cliniques
        • 2 . 1 . 1 - Insuffisance surrénale aiguë
        • 2 . 1 . 2 - Insuffisance surrénale chronique
      • 2.2 - Diagnostic biologique d’insuffisance surrénale
    • 3 - Enquête étiologique
      • 3.1 - Insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson
        • 3 . 1 . 1 - Hyperplasies congénitales des surrénales (HCS)
        • 3 . 1 . 2 - Autres causes (plus rares)
      • 3.2 - Insuffisance surrénale aiguë ou chronique chez le grand enfant
        • 3 . 2 . 1 - Principales causes d’IS primaire (en dehors du nouveau-né)
        • 3 . 2 . 2 - Insuffisance corticotrope de l’enfant
    • 4 - Prise en charge thérapeutique
      • 4.1 - Traitement de l’IS aiguë
      • 4.2 - Traitement de l’IS chronique
      • 4.3 - Suivi de l’enfant traité
    • 5 - Annexes
      • 5.1 - Point de vue de l’expert
      • 5.2 - Références
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• Annexes

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4  -  Prise en charge thérapeutique

4 . 1  -  Traitement de l’IS aiguë

De façon urgente :

• en cas de collapsus : remplissage vasculaire avec NaCl 0,9 % ;
• relais par réhydratation IV avec sérum glucosé 5 ou 10 % enrichi en NaCl ; pas de KCl dans la perfusion ;
• hémisuccinate d’hydrocortisone en IM ou IV ;
• en cas d’hyperkaliémie menaçante : polystyrène sulfonate de sodium per os ou salbutamol IV.

Surveillance rapprochée.

4 . 2  -  Traitement de l’IS chronique

Ce traitement est pluriquotidien. L’observance thérapeutique est parfois difficile, surtout chez l’adolescent.

Il comprend l’association suivante :

• hydrocortisone per os en 2 à 4 prises quotidiennes ;
• fludrocortisone per os en 1 à 2 prises, en cas de déficit en minéralocorticoïdes ;
• supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie.

En cas d’insuffisance corticotrope secondaire : traitement substitutif en attendant la reprise de la sécrétion corticotrope.

4 . 3  -  Suivi de l’enfant traité

• Surveillance clinique :
  • croissance staturo-pondérale normale et régulière (surdosage = ralentissement de la croissance et prise de poids) ;
  • PA normale ;
  • pas de mélanodermie ;
  • pas de signes d’hyperandrogénie en cas de déficit en 21-hydroxylase.

• Surveillance biologique :
  • glycémie, ionogramme plasmatique et urinaire ; pas de surveillance biologique du cortisol et de l’ACTH (différent de la surveillance d’une hypothyroïdie où les hormones sont dosées) ;
  • en cas de déficit enzymatique surrénalien : 17OH-progestérone, rénine et androgènes.

• Mesures d’éducation thérapeutique concernant l’enfant et sa famille :
  • apprentissage des signes de traitement inadapté : fatigabilité, perte d’appétit, nausées, perte de poids, douleurs abdominales, mélanodermie ;
  • apprentissage des signes d’ISA : vomissements, malaise ;
  • prévention de l’ISA en cas de fièvre, stress, acte chirurgical : doubler ou tripler les doses d’hydrocortisone per os pendant la durée de l’épisode puis reprendre les doses habituelles ;
  • avoir avec soi de l’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable et une carte d’insuffisant surrénalien ;
  • informer l’entourage familial, scolaire, parascolaire puis socioprofessionnel ;
  • rédaction d’un projet d’accueil individualisé (PAI) pour la collectivité.

Quelle que soit l’étiologie de l’IS, le traitement est substitutif (glucocorticoïdes ± minéralocorticoïdes ± supplémentation sodée).

Ne pas attendre le résultat de l’enquête étiologique pour mettre en route le traitement symptomatique (hydrocortisone, fludrocortisone, supplémentation sodée).

L’éducation thérapeutique est indispensable pour éviter la survenue d’épisodes d’ISA.