Avant de commencer…

L’insuffisance surrénale (IS) est une pathologie rare de l’enfant, liée à une carence aiguë ou chronique en glucocorticoïdes ± minéralocorticoïdes. On appelle déficit corticotrope (ou insuffisance surrénale dite secondaire) les déficits en ACTH ou en CRH.

Chez le nouveau-né et le petit enfant, les IS sont le plus souvent génétiques.

Chez le grand enfant, la cause la plus fréquente est l’insuffisance corticotrope acquise après le sevrage brutal d’une corticothérapie prolongée.

L’insuffisance surrénale aiguë est une urgence thérapeutique à connaître.

Une hypoglycémie, une déshydratation aiguë avec hyponatrémie et natriurèse inappropriée doivent toujours faire évoquer ce diagnostic.

1  -  Pour bien comprendre

1 . 1  -  Définitions


L’insuffisance surrénale (IS) entraîne une carence en cortisol et/ou aldostérone.

L’insuffisance surrénale primaire est due à une atteinte de la glande surrénale → l’ACTH est élevée.

L’insuffisance surrénale secondaire est due à une insuffisance corticotrope (d’origine hypothalamique ou hypophysaire) → l’ACTH plasmatique est normale ou basse (donc inappropriée au taux de cortisol).

1 . 2  -  Physiopathologie


La synthèse des hormones surrénaliennes a lieu dans la glande surrénale et ses 3 zones (glomérulée, réticulée, fasciculée), à partir d’un précurseur unique, le cholestérol.

On distingue la synthèse (fig. 60.1) :

  • des glucocorticoïdes :
    • métabolite actif final = cortisol (régulation glycémique), sous le contrôle de l’ACTH,
    • le cortisol a des effets multiples : la stimulation de la néoglucogenèse (effet hyperglycémiant), la stimulation du catabolisme protidique, la stimulation de la lipogenèse, l’inhibition de la sécrétion d’hormone antidiurétique, une action stimulante sur le SNC, des effets anti-inflammatoires, une stimulation du tonus vasculaire, un effet minéralocorticoïde à fortes doses ;
  • des minéralocorticoïdes : métabolite actif final = aldostérone (rétention sodée, excrétion de potassium), sous le contrôle de la rénine ;
  • des androgènes surrénaliens : DHEA et delta-4-androsténedione.
Figure 1: Synthèse des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens
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