• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Définitions
      • 1.2 - Physiopathologie
    • 2 - Diagnostic d’insuffisance surrénale
      • 2.1 - Tableaux cliniques
        • 2 . 1 . 1 - Insuffisance surrénale aiguë
        • 2 . 1 . 2 - Insuffisance surrénale chronique
      • 2.2 - Diagnostic biologique d’insuffisance surrénale
    • 3 - Enquête étiologique
      • 3.1 - Insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson
        • 3 . 1 . 1 - Hyperplasies congénitales des surrénales (HCS)
        • 3 . 1 . 2 - Autres causes (plus rares)
      • 3.2 - Insuffisance surrénale aiguë ou chronique chez le grand enfant
        • 3 . 2 . 1 - Principales causes d’IS primaire (en dehors du nouveau-né)
        • 3 . 2 . 2 - Insuffisance corticotrope de l’enfant
    • 4 - Prise en charge thérapeutique
      • 4.1 - Traitement de l’IS aiguë
      • 4.2 - Traitement de l’IS chronique
      • 4.3 - Suivi de l’enfant traité
    • 5 - Annexes
      • 5.1 - Point de vue de l’expert
      • 5.2 - Références
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• Annexes

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2  -  Diagnostic d’insuffisance surrénale

2 . 1  -  Tableaux cliniques

2 . 1 . 1  -  Insuffisance surrénale aiguë

En période néonatale et chez le nourrisson

• Déficit glucocorticoïde :
  • hypoglycémie, convulsions ;
  • ictère persistant.

• Déficit minéralocorticoïde (perte de sel) :
  • mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter ;
  • vomissements, diarrhée ;
  • déshydratation ;
  • malaise ;
  • collapsus cardiovasculaire, détresse respiratoire ;
  • hypotonie, convulsions.

Chez le grand enfant et adolescent

• Deux circonstances diagnostiques :
  • décompensation d’une IS connue ;
  • ISA inaugurale.

• Déficit glucocorticoïde : hypoglycémie.

• Déficit minéralocorticoïde :
  • douleurs abdominales, vomissements, diarrhée ;
  • déshydratation, troubles hémodynamiques.

Une clinique bruyante mais peu spécifique.

2 . 1 . 2  -  Insuffisance surrénale chronique

• La mélanodermie (excès d’ACTH) signe l’origine surrénalienne (IS primaire).

• Déficit glucocorticoïde chronique :
  • asthénie, douleurs abdominales ;
  • hypoglycémies récurrentes au stress.

• Déficit minéralocorticoïde chronique :
  • asthénie ;
  • troubles digestifs : anorexie, douleurs abdominales, vomissements ;
  • perte de poids ;
  • hypotension orthostatique.

2 . 2  -  Diagnostic biologique d’insuffisance surrénale

• En urgence :
  • hypoglycémie ;
  • hyponatrémie avec natriurèse normale (donc inadaptée) ou augmentée ;
  • hyperkaliémie (ECG indispensable).

• Prélever le reste du bilan mais ne pas retarder le traitement :
  • insuffisance surrénale primaire :
    
    • cortisol 8 h bas, ACTH élevée,
    • aldostérone basse, rénine élevée ;
  • insuffisance surrénale secondaire : cortisol bas et ACTH normal ou bas (inadapté).