• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Généralités
      • 1.2 - Physiopathologie
    • 2 - Diagnostiquer une hypertension pulmonaire
      • 2.1 - Conduite diagnostique générale
        • 2 . 1 . 1 - Circonstances de découverte
        • 2 . 1 . 2 - Examens complémentaires
        • 2 . 1 . 3 - Appréciation de la gravité
      • 2.2 - Points clés sur certaines pathologies
        • 2 . 2 . 1 - Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
        • 2 . 2 . 2 - Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
        • 2 . 2 . 3 - Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires
        • 2 . 2 . 4 - Hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales et syndrome d’Eisenmenger
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
  • Version PDF
• Annexes

• Aide
• Auteurs
• Contacts

2 . 2  -  Points clés sur certaines pathologies

2 . 2 . 1  -  Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

Il s’agit d’une maladie rare.

L’âge du diagnostic est variable. Les syncopes sont révélatrices dans 20 % des cas et la dyspnée est quasi constante, l’insuffisance cardiaque droite est rare.

Il est indispensable d’éliminer une cause curable rare comme un shunt portocave congénital avant de conclure au caractère idiopathique.

L’enquête familiale est justifiée pour dépister les apparentés asymptomatiques.

Le pronostic chez l’enfant est effroyable en l’absence de traitement avec une survie moyenne de 10 mois après le diagnostic.

2 . 2 . 2  -  Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Elle complique fréquemment les détresses respiratoires néonatales sévères : infection maternofœtale en particulier à streptocoques, maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale, et pathologies respiratoires des malformations thoraciques (hernie de coupole diaphragmatique).

En dehors de ces situations, elle est rare chez le nouveau-né à terme, mais fréquente chez le prématuré. Elle est réversible dans la plupart des cas.

Sa prise en charge est conjointe avec celle de la pathologie respiratoire qu’elle complique. La prise d’inhibiteurs du recaptage de la sérotonine par la mère serait un facteur de risque d’HTAP néonatale.

2 . 2 . 3  -  Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires

Elle est rare chez l’enfant.

Les obstructions des voies aériennes supérieures et les apnées du sommeil en sont les principales causes.

Elle ne doit pas être méconnue car traiter l’hypoxie corrige l’hypertension pulmonaire.

2 . 2 . 4  -  Hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales et syndrome d’Eisenmenger

L’hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales à type de shunt gauche-droite peut être réversible lors de la fermeture du shunt sous réserve que la maladie vasculaire pulmonaire ne soit pas trop évoluée. La fermeture doit être précoce (< 1 an) dans les shunts dits post-tricuspides (communication interventriculaire et canal artériel persistant) et peut être différée jusqu’à l’âge adulte dans les shunts prétricuspides (communication interauriculaires).

Quand l’HTAP est très évoluée, les résistances vasculaires pulmonaires deviennent supérieures aux résistances vasculaires systémiques et le shunt s’inverse devenant droite-gauche.

Le syndrome d’Eisenmenger défini par l’inversion du shunt qui devient droite-gauche est l’évolution ultime de ces shunts gauche-droite non corrigés précocement. Le patient est alors cyanosé et il développe les complications de la cyanose chronique et des shunts droite-gauche vrais : polyglobulie secondaire, hyperviscosité, et risque d’abcès du cerveau.