• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Généralités
      • 1.2 - Physiopathologie
    • 2 - Diagnostiquer une hypertension pulmonaire
      • 2.1 - Conduite diagnostique générale
        • 2 . 1 . 1 - Circonstances de découverte
        • 2 . 1 . 2 - Examens complémentaires
        • 2 . 1 . 3 - Appréciation de la gravité
      • 2.2 - Points clés sur certaines pathologies
        • 2 . 2 . 1 - Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
        • 2 . 2 . 2 - Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
        • 2 . 2 . 3 - Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires
        • 2 . 2 . 4 - Hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales et syndrome d’Eisenmenger
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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2  -  Diagnostiquer une hypertension pulmonaire

2 . 1  -  Conduite diagnostique générale

2 . 1 . 1  -  Circonstances de découverte

Les circonstances révélatrices sont :

• la dyspnée ;
• la syncope ou lipothymie d’effort ;
• la cyanose ;
• les symptômes en rapport avec la pathologie causale (cardiopathie congénitale ou pathologie respiratoire).

Le diagnostic de l’hypertension pulmonaire clinique peut être fait sur un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire, des signes d’insuffisance cardiaque droite ou en rapport avec la pathologie causale (cyanose, hippocratisme digital, souffle cardiaque).

2 . 1 . 2  -  Examens complémentaires

La démarche diagnostique est synthétisée dans la figure 40.1.

Le diagnostic est toujours suspecté sur l’échocardiographie qui montre une élévation de la pression dans le ventricule droit (mesure de la vitesse de la fuite tricuspide à plus de 2,8 m/s) voire des signes d’hypertension pulmonaire sévère avec un changement de la géométrie du septum interventriculaire qui s’inverse.

Le cathétérisme cardiaque confirme l’hypertension pulmonaire et fournit des informations pronostiques comme la réactivité vasculaire pulmonaire.

Figure 1 : Démarche diagnostique en cas d’hypertension pulmonaire

2 . 1 . 3  -  Appréciation de la gravité

Le diagnostic de gravité repose sur :

• l’évaluation de la classe fonctionnelle NYHA ;
• le retentissement sur la croissance staturo-pondérale ;
• les tests fonctionnels : test de marche de 6 minutes ou test d’effort ;
• l’évaluation de la fonction du ventricule droit en échographie ;
• la mesure de biomarqueurs (NT-proBNP, troponine, acide urique) ;
• les mesures hémodynamiques : élévation majeure des résistances vasculaires pulmonaires, bas débit cardiaque.