• Pré-requis et Objectifs
• Cours
  • Contenu
    • 1 - Pour bien comprendre
      • 1.1 - Généralités
      • 1.2 - Physiopathologie
    • 2 - Diagnostiquer une hypertension pulmonaire
      • 2.1 - Conduite diagnostique générale
        • 2 . 1 . 1 - Circonstances de découverte
        • 2 . 1 . 2 - Examens complémentaires
        • 2 . 1 . 3 - Appréciation de la gravité
      • 2.2 - Points clés sur certaines pathologies
        • 2 . 2 . 1 - Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
        • 2 . 2 . 2 - Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né
        • 2 . 2 . 3 - Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires
        • 2 . 2 . 4 - Hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales et syndrome d’Eisenmenger
    • 3 - Annexes
      • 3.1 - Point de vue de l’expert
      • 3.2 - Actualités pour le futur
      • 3.3 - Références
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Avant de commencer…

Le principal symptôme de l’hypertension pulmonaire est la dyspnée.

L’hypertension pulmonaire est définie par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne au-dessus de 25 mmHg confirmée au cathétérisme cardiaque. Dans certaines situations comme la période néonatale, le diagnostic d’hypertension pulmonaire est fait uniquement en échocardiographie.

Le retentissement de l’hypertension pulmonaire sur le ventricule droit conditionne le pronostic.

1  -  Pour bien comprendre

1 . 1  -  Généralités

L’hypertension pulmonaire est définie par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne au-dessus de 25 mmHg confirmée au cathétérisme cardiaque. Dans certaines situations cliniques, l’échocardiographie suffit au diagnostic (par exemple la période néonatale).

Chez l’enfant, 3 grandes causes sont observées :

• les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) idiopathiques et du nouveau-né ;
• les hypertensions artérielles pulmonaires associées aux cardiopathies congénitales ;
• les hypertensions pulmonaires associées aux maladies respiratoires.

1 . 2  -  Physiopathologie

L’hypertension pulmonaire peut être liée :

• à une pathologie vasculaire pulmonaire autonome ;
• à une augmentation du débit sanguin pulmonaire ;
• à une vasoconstriction artériolaire physiologique en cas d’hypoxie.

Dans les HTAP idiopathiques, les vaisseaux pulmonaires sont le siège d’une hypertrophie intimale progressive qui aboutit à leur occlusion progressive et à une raréfaction vasculaire. Il s’agit fréquemment d’une maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable (mutations dans les gènes BMPR2, AlK1, endogline, SMAD8).

Dans les cardiopathies congénitales, le gradient de pression transpulmonaire (différence entre la pression artérielle pulmonaire moyenne et la pression capillaire pulmonaire moyenne) est égal au produit du débit sanguin pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires (ΔP = Q × Rp).

Dans les shunts gauche-droite (communications interventriculaire et auriculaire, persistance du canal artériel), le débit pulmonaire est augmenté, le gradient de pression peut être élevé alors que les résistances vasculaires pulmonaires restent basses.