Le handicap auditif est la conséquence d’une surdité. L’importance du handicap dépend de la date de survenue de la surdité, de son intensité, de son caractère uni- ou bilatéral et permanent.
La surdité peut trouver son origine au niveau de l’oreille externe, de l’oreille moyenne, de l’oreille interne et de la voie auditive centrale.
En fonction du niveau lésionnel, les surdités de transmission et les surdités de perception, ainsi que les surdités mixtes, lorsque les deux types sont associés, sont définies.
Les surdités de transmission sont liées à des pathologies de :
Ces pathologies peuvent être d’origine malformative et donc congénitales ou le plus souvent acquises et d’origine inflammatoire et infectieuse (otites chroniques). Enfin, certaines surdités correspondent à des atteintes dégénératives avec ankylose stapédovestibulaire, comme dans l’otospongiose chez l’adulte. Ces déficits auditifs sont la conséquence de la perte de la fonction d’adaptateur d’impédance de l’oreille moyenne. La perte auditive est donc au maximum de 60 dB (50 à 60 dB en cas de grand syndrome malformatif).
Les surdités de perception sont liées à des pathologies de l’oreille interne le plus souvent, du nerf auditif ou très rarement des voies auditives centrales.
L’atteinte de l’oreille interne est prédominante dans les surdités congénitales bilatérales souvent d’origine génétique ou inconnue ; le déficit auditif est variable suivant les cas entre 20 et plus de 120 dB. La surdité de perception congénitale bilatérale profonde représente un handicap sensoriel majeur à l’origine de troubles sévères de la communication.
Elle s’établit de la façon suivante (sur la meilleure des deux oreilles) :
Le niveau de 40 dB représente le premier niveau majeur de handicap, car la parole ne peut être perçue que si le locuteur élève la voix ; à 90 dB la parole ne peut plus être perçue.
Elle repose, chez l’enfant et chez l’adulte, sur les tests d’audiométrie comportementale.
Les techniques d’audiométrie comportementale précoces peuvent être utilisées, en général, à partir de l’âge de 3 mois (dès que le développement psychomoteur de l’enfant lui permet de tenir sa tête). Les tests sont réalisés au casque et au vibrateur pour obtenir des niveaux de seuil en conduction aérienne et en conduction osseuse sur l’ensemble des fréquences. Les techniques de conditionnement et le matériel sonore utilisé sont choisis en fonction de l’âge. Ces données sont indispensables pour poser les indications et la prise d’un appareillage prothétique qui doit pouvoir être réalisé au mieux à partir de l’âge de 6 mois, âge optimal actuel du diagnostic des surdités congénitales.
Les autres techniques, test des oto-émissions acoustiques ou potentiels évoqués auditifs précoces automatisés, représentent des techniques de dépistage néonatal de la surdité en maternité. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont aussi utiles pour donner une première approche du seuil auditif sur les fréquences aiguës. L’impédancemétrie est utilisée pour l’approche diagnostique des atteintes de l’oreille moyenne.
Au-delà du dépistage néonatal des surdités, il est recommandé que soit réalisé systématiquement un dépistage des surdités de l’enfant à l’âge de 9 mois, 2 et 4 ans. Ce dépistage fait intervenir la notion de facteurs de risque, prend en compte l’entretien avec les parents, les tests de stimulation vocale et l’acoumétrie aux jouets sonores.
Toute suspicion doit faire réaliser un test d’audiométrie comportemental adapté à l’âge (comme précédemment décrit) par une équipe spécialisée.
Le bilan audiométrique doit comporter systématiquement une audiométrie tonale et vocale et un examen impédancemétrique. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont réservés au diagnostic topographique des surdités de perception.