Drusens maculaires bilatéraux.
Campus d'Ophtalmologie - Collège des Ophtalmologistes Universitaires de France (COUF)
tem 127 (ex iItem 60) : Dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
4 - Formes cliniques
1. Forme précoce, drusen (40%)
Le premier signe clinique est l’apparition de précurseurs, les drusen ; les drusen sont dus à l’accumulation de résidus de la phagocytose des photorécepteurs par les cellules de l’épithélium pigmentaire. Au fond d’oeil ils apparaissent comme de petites lésions profondes, blanchâtres ou jaunâtres, de forme et de taille variables.
2. Forme atrophique (40%)
La forme atrophique est caractérisée histologiquement par la disparition progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire. Cette perte s’accompagne d’une disparition progressive des photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente.
Elle se traduit à l’examen du fond d’oeil par des plages d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde qui commencent autour de la fovéa.
Elle évolue inexorablement, mais de façon très progressive, vers une extension des lésions qui vont englober la fovéa et entraîner une baisse d’acuité visuelle sévère avec scotome central.
3. Forme exsudative (20%)
La forme exsudative est liée à l’apparition de néovaisseaux de siège sous-rétinien ; il s’agit de néovaisseaux issus de la choroïde (on parle de néovaisseaux choroïdiens) qui se développent sous l’épithélium pigmentaire et/ou franchissent l’épithélium pigmentaire et se développent directement sous la rétine maculaire. Cette néovascularisation choroïdienne entraîne un oedème intrarétinien, des hémorragies et un décollement maculaire exsudatif, responsable de la baisse d’acuité visuelle et des métamorphopsies d’apparition brutale.
La forme exsudative de la DMLA est nettement moins fréquente que la forme atrophique mais entraîne les complications fonctionnelles les plus sévères : en absence de traitement, l’exsudation à travers les néovaisseaux choroïdiens entraîne rapidement une destruction des photorécepteurs, responsable d’une baisse d’acuité visuelle sévère et d’un scotome central définitifs.
Le constat d’une baisse d’acuité visuelle chez un enfant porteur de drusen justifie ainsi un examen ophtalmologique en urgence (moins de 48 heures) afin de dépister d’éventuels néovaisseaux choroïdiens et de pouvoir les traiter le plus précocément possible.
Figure 6 : Forme précoce (MLA)
Figure 7 : Forme atrophique (angiographie fluorescéinique)
.jpg "Figure 7 : Forme atrophique (angiographie fluorescéinique)")
Acuité visuelle encore bien conservée, cas les lésions respectent la fovéola.
Figure 8
Forme atrophique englobant la fovéola (flèche) ; acuité visuelle < 1/20ème, < P14.
Figure 9 : Aspects du fond d’oeil de néovaisseaux choroïdiens
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